Zusammenfassung
Hintergrund Der Morbus Wegener, eine Immunvaskulitis, ist durch Granulome sowie die Vaskulitis
der kleinen und auch der größeren Gefäße charakterisiert. Eine okuläre Beteiligung
bei einem Morbus Wegener tritt in etwa der Hälfte aller Fälle auf.Patient Wir berichten über einen derzeit 58-jährigen Patienten mit einem schweren generalisierten
Morbus Wegener. Die Erstdiagnose der Erkrankung wurde 1986 gestellt. Eine Beteiligung
des ZNS manifestierte sich klinisch als Apoplex, der Nieren als beginnende
Niereninsuffizienz und des Larynx als rezidivierende subglottische Trachealstenose.
Eine Augenbeteiligung zeigte sich erstmals 1988 als Konjunktivitis. Trotz einer
systemischen immunsuppressiven Therapie, lokaler konservativer Therapie und mehreren
chirurgischen Eingriffen reduzierte sich innerhalb von 8 Jahren beidseits sein
Visus durch ein beidseitig stark ausgeprägtes Symblepharon von 1,0 bis auf Handbewegung
(RA) und Lichtschein (LA). Durch Transplantationen von autologer oraler Mukosa
in die Konjunktiva konnte der Visus anhaltend verbessert werden. Gleichzeitig
wurde ein gutes kosmetisches Ergebnis erzielt.Schlussfolgerung Wir folgern, dass sich durch eine Transplantation von oraler Mukosa bei
Patienten mit Morbus Wegener, die trotz intensiver Therapie ein Symblepharon
entwickelt haben, ein befriedigendes funktionelles und kosmetisches Ergebnis
erzielen lässt.
Background Wegener's disease, an immune vasculitis, is characterized by granulomata and
vasculitis of small and large vessels. Ocular manifestations are observed in
approximately half of all cases.Patient We report on a 58-year-old male with severe generalized Wegener's disease which
was first diagnosed in 1986. The involvement of the central nervous system became
clinically manifest by a stroke, of the kidneys by incipient renal insufficiency,
and of the larynx by recurrent subglottic stenosis of the trachea. The first
ocular involvement, a conjunctivitis, was observed in 1988. Despite systemic
immuno-suppressive therapy, local conservative therapy and repeated surgical
procedures, his vision decreased bilaterally from 60/60 to hand movement (OD)
and light perception only (OS) during the following years because of a massive
bilateral symblepharon. Transplantation of autologous oral mucosa to the conjunctiva
led to a persistent increase of vision and a good cosmetic result.Conclusions We conclude that in patients with Wegener's disease, who have developed a symblepharon
despite intensive therapy, the transplantation of oral mucosa can produce a sufficient
functional and cosmetic result.
Schlüsselwörter
Morbus Wegener - Granulomatose - Symblepharon - Therapie
Key words
Wegener's disease - granulomatosis - symblepharon - treatment
Literatur 01 Manuskript erstmalig eingereicht am 13. 6. 00 und in der vorliegenden Form angenommen
am 7. 2. 01.
Vol. 2. Berlin: Springer 1997: 1451-1546. Vol. 1. Berlin: Springer 1997: 379-505.
