Prune-Belly-Syndrom und kongenitale Nierentumoren[1]

Zusammenfassung

Hintergrund Durch die Einführung hochauflösender Sonographiegeräte gelingt die Lokalisation der Nieren und harnableitenden Strukturen bereits ab der 10. - 13. SSW. Zur Mitte des zweiten Trimenons ist die zyklische Harnblasenfüllung und Entleerung zu beobachten. Den Harntrakt betreffende Anomalien sind am häufigsten Abflussbehinderungen. Daneben sind Fehlbildungssequenzen, die zu einem Krankheitsbild, das deskriptiv als Prune-Belly-Syndrom (PBS) bezeichnet wird, gehören, mitunter schon in frühen Schwangerschaftswochen zu diagnostizieren. Material und Methodik Die Pathogenese, pränatale Diagnostik, vor- wie nachgeburtliche Therapieoptionen und die Prognose werden analysiert.Ergebnisse und Diskussion Die Diagnostik erfolgt schrittweise von noninvasivem Ultraschall hin zu pränatalen Punktionen oder sogar endoskopischen Pränataleingriffen. Analog der obstruktiven Uropathie kann zum Schutz der kindlichen Ausscheidungsfunktion ein risikoadaptiertes intrauterines Therapieschema angewendet werden. Eine eigene, wenn auch seltene Entität von Veränderungen des Urogenitaltraktes sind kongenitale Nierentumoren. Die häufigsten angeborenen Neoplasien sind Neuroblastom, Nephroblastom oder megaloblastisches Nephrom. Schlussfolgerung Die pränatale Diagnostik ist komplex und der Einfluss auf die Schwangerschaft und das geburtshilfliche Vorgehen meist nur gering.

Background High end sonography allows the prenatal localization of the kidneys and the corresponding urine drainage system as early as 10 - 13 weeks of gestation. In mid second trimester, the voiding and filling of the urinary bladder can be demonstrated by ultrasound. Obstructions are the most common abnormalities of the urogenital tract. Though less frequent in incidence, more complex sequences of anomalies such as Prune Belly Syndrome or Megacystis-Microcolon-Intestinal-Hypoperistalsis-Syndrome (MMIHS) can also be detected in early gestational age. Materials and methods Pathogenesis, prenatal diagnosis, pre- and postnatal treatment options and prognosis are discussed.Results and discussion The same risk-adapted procedures aimed to protect the fetal urinary excretory function known in the therapeutic regimen of obstructive uropathy are available as treatment options. These range from non-invasive ultrasound for diagnosis and surveillance to needle procedures or even endoscopic interventions. Another rare entity of renal abnormalities are congenital neoplasm's - megaloblastic nephroma, nephroblastoma and neuroblastoma. Conclusion Prognosis and obstetrical management are to be determined individually for each patient.

Prune-Belly-Syndrome - Neuroblastom - Nephroblastom - megaloblastisches Nephrom

Prune Belly syndrome - neuroblastoma - nephroblastoma - megaloblastic nephroma

Literatur

1 Eingang: 31. 7. 2000
Angenommen nach Revision: 13. 11. 2000

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• 02 Romero  R, Pilu  G, Jeanty  P, Ghidini  A, Hobbins  J C. Prenatal diagnosis of congenital anomalies. Appleton & Lange, Norwalk, Connecticut; 1988:
• 03 Tutschek  B, Rodeck  C H. Diagnostisch-therapeutisches Konzept bei Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege.  Der Gynäkologe. 1995;;  28 356-367
• 04 Sohn  C, Holzgreve  W. Ultraschall in Geburtshilfe und Gynäkologie. Georg Thieme Verlag, Stuttgart; 1996:
• 05 Hofmann  V, Deeg  K H, Hoyer  P F. Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie, Lehrbuch und Atlas. Georg Thieme Verlag, Stuttgart; 1996: