Zusammenfassung
Mit Einführung der L-Dopa-Substitutionstherapie vor mehr als 30 Jahren ist zunehmend die Existenz so genannter atypischer L-Dopa nonresponsiver Parkinson-Syndrome in den Mittelpunkt der Aufmerksamkeit getreten. Zu den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) zählen die Multisystematrophie (MSA), progressive supranukleäre Blicklähmung (PSP), kortikobasale Degeneration (CBD) und Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB). Die MSA zeichnet sich vor allem durch eine frühe und ausgeprägte autonome Störung mit begleitender urogenitaler Dysfunktion aus, die PSP ist durch eine massive supranukleäre Okulomotorikstörung gekennzeichnet, die CBD gibt sich durch kortikale Symptome, v. a. eine idiomotorische Apraxie, zu erkennen, die DLB ist durch ein frühzeitiges fluktuierendes demenzielles Geschehen mit visuellen Halluzinationen gekennzeichnet. In den letzten Jahren konnte der Stellenwert von zusätzlichen Untersuchungsverfahren präzisiert werden, die entsprechenden Befunde sind jedoch nur im klinischen Kontext verwertbar. Aufgrund der ungleich schlechteren Prognose der APS im Vergleich zu Morbus Parkinson ist eine frühzeitige Diagnose wichtig. Internationale multizentrische Therapiestudien sind angelaufen für MSA, PSP und DLB, so dass sich in den nächsten Jahren aus der erhöhten diagnostischen Treffsicherheit auch Behandlungskonsequenzen ergeben werden.
Atypical Parkinsonian Disorders
A number of atypical parkinsonian disorders has emerged in movement disorders clinics over the last two decades including multiple system atrophy (MSA), progressive supranuclear palsy (PSP), corticobasal degeneration (CBD) and dementia with Lewy bodies (DLB). These disorders are characterized by distinctive sets of atypical features that have been partly acknowledged by recent consensus diagnostic criteria. Early severe autonomic and urological failure is the clinical hallmark of MSA whereas early falls and supranuclear downgaze palsy discriminate PSP. CBD is distinguished from other atypical parkinsonian disorders by prominent cortical features including apraxia and cortical sensory loss, and the dementia of DLB is characterized by visual hallucinations and fluctuating cognition. The role of additional investigations in the diagnosis of atypical parkinsonism has been further delineated during the last decade, however, consensus regarding laboratory supported diagnostic criteria remains to be established. Early diagnosis of atypical parkinsonian disorders is important not only because of prognostic implications, but also because of variable therapeutic targets such as autonomic failure, apraxia or dementia.
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Ao. Prof. Dr. med. Gregor K. Wenning
Universitätsklinik für Neurologie
Anichstraße 35
6020 Innsbruck
Österreich
Email: gregor.wenning.uibk.ac.at
