Zerebrale Tuberkulose bei Sharp-Syndrom

Gaul et al. beschreiben einen seltenen Fall einer zerebralen Tuberkulose bei einer Patientin mit Sharp-Syndrom [1]. In der Diskussion wird die verabreichte immunosuppressive Therapie mit Azathioprim, Corticosteroiden bzw. Methotrexat wegbereitend für die Entwicklung einer synovialen Gelenk-, Lungen- und letztlich zerebralen Tuberkulose angeführt.

Die Entwicklung opportunistischer Erkrankungen wie Tbc etc. durch immunosuppressive Therapiestrategien ist medizinisch vielfach belegt [2]. Andererseits können wir unter unseren Patienten über einen sehr ähnlichen Fall einer Patientin mit Sharp-Syndrom nach vorbestandener, zum Zeitpunkt der Diagnosestellung nicht aktiver Miliartuberkulose berichten.

Bei einer 67 Jahre alten, aus Bosnien-Herzegowina stammenden, diesbezüglich bislang beschwerdefreien Patientin entwickelte sich im Anschluss an die operative Versorgung einer Oberschenkelfraktur eine floride Mischkollagenose mit fieberhafter Polyserositis (Pleuraergüsse, Perikarderguss, Arthritis, Leukopenie, hämolytische Anämie, Psychosyndrom und Alopezie). Im Thorax-Röntgen zeigten sich diffuse miliare Residuen. Unter einer tuberkulostatischen Dreifachtherapie mit Rifoldin, INH und Myambutol kam es zu keiner Besserung. Wiederholte Blutkulturen verliefen negativ, der Liquorbefund war unauffällig, und im Knochenmark zeigten sich lediglich reaktiv-entzündliche Veränderungen. Letztlich führte die Bestimmung des Immunprogramms in der typischen Autoantikörperkonstellation mit deutlicher Erhöhung der ANA (1:7560), positivem Ausfall der DNA-Antikörper-Crithidien sowie der uln-RNP zur Diagnose einer »mixed connective tissue disease« (Sharp-Syndrom), deren Exazerbation bekanntermaßen durch Stresssituationen (Oberschenkelfraktur der Patientin) hervorgerufen werden kann. Nach initialer i. v.-Therapie mit Corticosteroiden konnte eine Stabilisierung des Krankheitsbildes erst nach Verabreichung einer i. v.-Endoxan-Bolustherapie nach dem FAUCI-Schema (0,7 g/m ² monatlich unter Uromitexan-Schutz) erreicht werden (Gabe von insgesamt sechs Zyklen).

Bei vorbestehender Miliar-Tbc wurde die tuberkulostatische Therapie nach Rücksprache mit Univ.-Prof. DDr. W. Graninger (Klinik für Chemotherapie, AKH Wien) fortgeführt, da eine Reaktivierung unter der immunosuppressiven Therapie angenommen werden musste. Nach Abschluss der Endoxan-Bolustherapie war unsere Patientin unter einer anschließend niedrig dosierten Cortison-Therapie von 4 mg Prednisolon/d oral beschwerdefrei.

Die sehr seltene Kombination eines floriden Sharp-Syndroms mit florider Tbc hätte zusätzlich zur tuberkulostatischen Therapie eine Plasmapherese (Immunapherese)-Behandlung notwendig gemacht [3].

Gaul et al. führen in ihrer Fallberichterstattung die immunosuppressive Therapie des Sharp-Syndroms berechtigterweise als krankheitsbegünstigend für die folgende floride Tbc mit ZNS-Beteiligung an. Andererseits lässt die sowohl in der Arbeit von Gaul als auch bei unserer Patientin vorliegende Kombination beider Krankheitsbilder den umgekehrten Schluss der Entstehung autoimmunologischer Erkrankungen bei Vorbestehen einer Tbc diskussionswürdig erscheinen.

Literatur

• 1 Gaul C, Schmid A, Mohr W, Lohoff M, Heckmann J G, Erbguth F, Neundörfer B. Zerebrale Tuberkulose bei Sharp-Syndrom.  Dtsch Med Wochenschr. 2001;  126 750-753
• 2 Schmid A, Oberbauer R. Bacterial and fungal infections after kidney transplantation.  Curr Opin Urol. 1999;  9 45-49
• 3 Seguchi M, Soejima J. et al . Mixed connective tissue disease with multiple organ damage: successful treatment with plasmapheresis.  Intern Med. 2000;  39 1119-1122