Solitärer fibröser Thoraxwandtumor

Anamnese und klinischer Befund: Ein 81-jähriger zunächst beschwerdefreier Patient wurde mit dem Zufallsbefund einer asarechtsthorakalen Raumforderung zur weiteren Diagnostik und Therapie in die Universitätsklinik aufgenommen. Bei der klinischen Untersuchung fiel lediglich ein abgeschwächtes Atemgeräusch über der rechten basalen Lunge auf.

Untersuchungen: In der Computertomographie wurde eine ausgedehnte solide Raumforderung nachgewiesen, die den gesamten rechten Thoraxraum tapetenförmig auskleidete sowie ein rechtsseitiger Pleuraerguß. In der Lungenperfusionsquantifizierung zeigte sich ein deutlicher Perfusionsdefekt im rechten Ober- und Mittelfeld.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Aus dem histologischen Befund der computertomographisch gesteuerten Tru-Cut-Biopsie in Kombination mit der Immunhistochemie und der Lokalisationsdiagnostik ergab sich die Diagnose eines thoraxständigen, lokalisierten, fibrösen, malignen Stromatumors, eines mesenchymalen Tumors eigener Entität. Nach Auftreten der ersten Beschwerden in Form von rechtsseitigen Armschmerzen erfolgte bei fehlenden anderen Therapieoptionen eine palliative Radiatio. Hierunter kam es zu einer deutlichen Größenprogredienz des Tumors mit Entwicklung einer ausgeprägten Rechtsherzinsuffizienz. Der Patient verstarb 5 Monate nach Diagnosestellung. Autoptisch ließ sich im Tumor ein Übergang in sarkomatöses Wachstum feststellen.

Folgerung: Wir postulieren im vorliegenden Fall eine beschleunigte Progredienz des solitären fibrösen Thoraxwandtumors unter Radiotherapie. Ob eine partielle Umdifferenzierung in sarkomatöses Wachstum unter der Therapie aufgetreten ist, bleibt spekulativ.

Solitary fibrous tumour of the chest wall. Progression beyond percutaneous radiotherapy

History and clinical findings: A 81-year-old patient free of pain was referred to the university hospital for further evaluation and therapy of tumour masses in the right thorax. Clinical examination revealed dullness to percussion and reduced breathing in the right lower lung.

Investigations: Computed tomography showed an enlarged solid tumour mass attached to the thoracic cavity and pleural effusion on the right side. Quantification of pulmonary perfusion presented significant defects in the right upper and middle lobe.

Diagnosis, treatment and course: The pulmonary masses were biopsied under CT-guidance. Biopsy and immunohistochemical findings proved a malignant solitary fibrous tumour of the chest wall, a mesenchymal tumour of its own entity. Because of pain in the right arm and because of missing oher reliable therapeutic options a palliative irradiation was performed. The tumour did increase in size due to radiotherapy and a severe right ventricular haertfailure occured. The patient died 5 months after diagnosis has been made. Autopsy revealed a transition of tumour cells to sarcomatic growth.

Conclusion: In our case we conclude an accelerated progression of the solitary fibrous chest wall tumour in the course of irradiation. Whether the development of sarcomatic growth occured as a result of radiohterapy remains speculative.

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