Die hyperkalzämische Krise

Zusammenfassung

Die hyperkalzämische Krise stellt die Dekompensation einer zunächst vom Körper tolerierten mäßigen Hyperkalzämie dar, die erst kurze Zeit, häufiger jedoch schon länger bestehen kann. Von den Symptomen des Hyperkalzämiesyndroms bei noch kompensierter Hyperkalzämie erfolgt der Umschlag in die Krise durch die Entwicklung einer Oligurie/Anurie aus vorbestehender Polyurie und die Entwicklung von Somnolenz und Koma aus zuvor höchstens bestehendem endokrinen Psychosyndrom. Vor allem Flüssigkeitsmangel (Exsikkose) kann bei der Auslösung einer Krise bedeutsam sein. Für den Patienten stellt die Krise eine absolute Lebensgefährdung dar - um ihn zu retten, ist richtiges und rasches ärztliches Handeln unerlässlich. Nichtdekompensierte Hyperkalzämien beruhen in 70 % auf Malignomen, in 20 % auf primärem Hyperparathyreoidismus (pHPT), die restlichen 10 % stellen die selteneren differenzialdiagnostischen Ursachen. Bei der hyperkalzämischen Krise liegt in 75 % ein pHPT zugrunde, ansonsten eine Tumorhyperkalzämie - die anderen Ursachen sind Rarität. In einem diagnostischen Kurzprogramm sind die Tumorhyperkalzämien auszuschließen (oder nachzuweisen), per Ausschluss verbleibt der pHPT. Während der Diagnostik sind symptomatische Maßnahmen zur Kalziumsenkung anzusetzen - Mittel der Wahl ist die Hämodialyse gegen einen kalziumfreien Gradienten. Nur bei noch ausreichender Nierenfunktion („Präkrise”) reichen diuretische Maßnahmen in Verbindung mit intravenöser Bisphosphonatgabe aus. Diagnostik und Kalziumsenkung sollten nicht länger als 6 - 12 Stunden in Anspruch nehmen, dann ist im Falle des pHPT die operative Halsrevision durch einen in der Nebenschilddrüsenchirurgie ausgewiesenen Chirurgen durchzuführen.

Abstract

Hypercalcaemia may decompensate into hypercalcaemic crisis, especially if preexisting hypercalcaemia is complicated by fluid restriction and exsiccosis. Main symptoms are, from the kidney, oliguria and anuria, from the brain somnolence and coma. Hypercalcaemic crisis is an absolute life danger requiring fast and correct medical action. Non-decompensated hypercalcaemia in 70 % is caused by malignancies, in 20 % by primary hyperparathyroidism (pHPT). The remaining 10 % stem from rare causes. In contrast, hypercalcaemic crisis is caused in 75 % of cases by pHPT, in the remaining 25 % by malignancies. Therefore it is necessary to rapidly answer the question whether pHPT is present which needs surgery at short-term or not. A programme of rapid diagnostics helps to answer the question in a few hours. Parallel to this, treatment for symptomatic lowering of blood calcium must start. The treatment of first choice is calcium-free haemodialysis. Only as long as diuresis is not yet fully blocked, means for increasing diuresis are justified. In this case they should be accompanied by intravenous administration of bisphosphonates. If tumour disease was excluded and pHPT is suspected, neck surgery should be done by an experienced endocrine surgeon.

Literatur

• 1 Reichel H, Korffler H P. et al . The role of vitamin D endocrine system in health and disease.  New England J Med. 1989;  320 980-991
• 2 Talmage R V, Lester G E, Hirsch P F. Parathyroid hormone and plasma calcium control.  J Musculoskel Neuron Interact. 2000;  1 121-126
• 3 Ziegler R, Deutschle U. et al . Calcitonin in human pathophysiology.  Hormone Res. 1984;  20 65-73
• 4 Ziegler R, Delling G. Clinical observations in lethal vitamin D or DHT intoxication. In: Vitamin D and Problems to Uremic Bone Disease. Berlin; Walter de Gruyter & Co 1995: 689-695
• 5 Papapoulos S E, Clemens T L. et al . 1,25-Dihydroxycholecalciferol in the pathogenesis of the hypercalcemia of sarcoidosis.  Lancet. 1979;  1 627-630
• 6 Mundy G R, Guise T A. Hypercalcemia of malignancy.  Am J Med. 1997;  103 134-135
• 7 Iguchi H, Miyagi C. Hypercalcemia caused by ectopic production of parathyroid hormone in a patient with papillary adenocarcinoma of the thyroid gland.  J Clin Endocrinol Metab. 1998;  83 2653-2657
• 8 Maxon H R, Apple D J. et al . Hypercalcemia in thyrotoxicosis.  Surg Gynecol Obstet. 1978;  147 696
• 9 Marx S J. Familial hypocalcuric hypercalcemia. In: Favus MJ (ed) Primer on the Metabolic Bone Disease and Disorders of Mineral Metabolism. Philadelphia; Lippincott Williams & Wilkins 1999: 195-198
• 10 Koo W S, Jeon D S. et al . Calcium-free hemodialysis for the management of hypercalcemia.  Nephron. 1996;  72 424-428
• 11 Ralston S H, Thiebaud D. et al . Dose-response study of ibandronate in the treatment of cancer-associated hypercalcaemia.  Brit J Cancer. 1997;  75 295-300
• 12 Payne R L, Fitchett C W. Hyperparathyroid crisis.  Ann Surg. 1965;  161 737-741