Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 75-jährigen,
bisher gesunden Patientin traten erythematosquamöse Hauterscheinungen
an den Unterarmen und Händen auf. Diese breiteten sich
erythrodermatisch unter starker Pruritusentwicklung aus und führten
zur stationären Aufnahme.
Untersuchungen: Im Hautbiopsat zeigten
sich in der Hornschicht Veränderungen mit Wechsel von Ortho-
und Parakeratose im Sinne einer Pityriasis rubra pilaris. Die Laborwerte
ergaben Hinweise auf eine subakute bis akute Entzündung
mit Leukozytose von 18 Gpt/l, Differentialblutbild mit
Linksverschiebung, erhöhter Blutsenkungsgeschwindigkeit,
C-reaktivem-Protein zwischen 54,7 und maximal 157,2 mg/l
und Veränderungen in der Proteinelektrophorese im Sinne
einer Akute-Phase-Reaktion (α1- und α2-Fraktion erhöht).
Therapie und Verlauf: Die erythematosquamösen
Hautveränderungen besserten sich unter systemischer Therapie
mit Acitretin und Prednisolon nur vorübergehend. Es traten
intermittierende septische Fieberschübe auf, die mit Bewusstseinstrübung einhergingen.
Der Allgemeinzustand verschlechterte sich und es trat ein rasch
progredienter Pleuraerguss auf, der im Punktat maligne Zellen eines
Adenokarzinoms enthielt. Da das CA15- 3 erhöht
war, wurde intensiv mit röntgenologischen, sonographischen
und endoskopischen Verfahren, insbesondere nach einem Mammakarzinom,
gesucht. Es zeigten sich pathologische Lymphknoten axillär,
mediastinal und abdominal ohne Hinweis für ein Primum.
Die Patientin starb an den Folgen einer Lungenembolie. Autoptisch
bestätigte sich die ausgeprägte Metastasierung
durch ein gering differenziertes Adenokarzinom. In der rechten Mamma
fand sich eine Nekrose mit Tumorzellkomplexen, die wahrscheinlich
als Primum anzusehen sind. Immunhistochemisch ergab sich kein eindeutiger
Hinweis für ein Mamma- oder ein gastrointestinales Karzinom.
Folgerung: Es handelt sich um den seltenen
Fall einer paraneoplastischen Pityriasis rubra pilaris bei gering
differenziertem Adenokarzinom. Das Primum des vermutlich von der
Mamma ausgehenden malignen Tumors ließ sich weder prä-
noch postmortal definitiv sichern.
Paraneoplastic pityriasis rubra pilaris
in metastatic adenocarcinoma without diagnosable primary
History and admission findings: A
75-year-old woman, without a history of severe illness, developed
an erythematosquamous skin disease on hands and forearms. After
continued spreading of these cutaneous lesions, she was admitted
to hospital, presenting with a generalised desquamating erythrodermia
and marked pruritus.
Investigations: Skin biopsy showed cornocutaneous
signs with alternating ortho- and parakeratosis, typical for pityriasis
rubra pilaris. Laboratory findings showed a chronic to acute inflammation with
leukocytosis, granulocytosis in the differential blood count, raised
C-reactive protein in a range from 54.7 to a maximum of 157.2 mg/l
and a protein electrophoresis with elevated α1- and α2-fraction.
Treatment and course: The erythrodermia only temporarily
receded under systemic therapy with acitretin and prednisolone.
The patient developed intermittent septic fever accompanied by reduction
or loss of consciousness. The general condition of the patient worsened
considerably. Out of a rapidly progressing pleural effusion malignant
cells similar to adenocarcinoma were isolated. Because CA15-3 was
elevated we conducted an extended search especially for a breast
carcinoma, but found only pathologically enlarged axillary, mediastinal
and abdominal lymph nodes in conventional X-ray, CT, ultrasound
and endoscopic procedures. The patient died from paraneoplastic
pulmonary embolism. At autopsy, the widespread metastatic dissemination
from poorly differentiated adenocarcinoma was confirmed. A necrosis
in the right breast containing tumour cell remnants could probably
be regarded as the primary neoplasm. Immunohistochemically no definite
proof of breast nor gastro-intestinal carcinoma could be found.
Conclusions: This case presents a rare
paraneoplastic cutaneous manifestation as pityriasis rubra pilaris
triggered by a poorly differentiated adenocarcinoma. The primary
neoplasm could not definitely be identified, neither pre nor post
mortem.
