Zusammenfassung
Milzsequestrationen sind potenziell lebensbedrohliche, für die
Sichelzellerkrankungen charakteristische Ereignisse, bei denen aus bis jetzt
unbekannten Gründen innerhalb von Stunden ein Teil oder fast die
Gesamtheit des Blutes in den Milzsinus versackt und damit nicht mehr für
die Zirkulation zur Verfügung steht. Es kommt zur Splenomegalie,
Hypovolämie, Anämie und extremer Retikulozytose. Bei großem
sequestrierten Volumen gerät der Patient in einen hypovolämischen
Schock mit tödlichem Ausgang, wenn nicht sofort transfundiert wird. Ist
das sequestrierte Blutvolumen geringer, besteht die Möglichkeit der
spontanen Rückbildung. Die auslösende Ursache einer Milzsequestration
ist nicht bekannt. Kinder mit homozygoter Sichelzellerkrankung (HbSS)
können bis zum 6. Lebensjahr betroffen sein, während Individuen mit
doppelt heterozygoten Formen der Sichelzellerkrankung (HbSβThal, HbSC,
HbSD) bis ins Erwachsenenalter gefährdet sind. Eltern von Säuglingen
und Kleinkindern mit Sichelzellerkrankung müssen die Palpation der Milz
erlernen, um frühzeitig eine Milzvergrößerung festzustellen und
das Kind rechtzeitig in die Klinik zu bringen. Eine Milzsequestration mit
Abfall des Hämoglobins um mehr als 3 g/dl unter den für diesen
Patienten üblichen Wert im freien Intervall ist eine absolute Indikation
für die Splenektomie, unabhängig vom Alter des Kindes, da betroffene
Patienten zu wiederholten Sequestrationen neigen.
Abstract
Splenic sequestration is a potentially life threatening event that
is characteristic for sickle cell disease. For reasons unknown a fraction of or
even the entire blood volume is trapped in the splenic sinuses within a few
hours and thus is no longer available for circulation. The result is
splenomegaly, hypovolemia, anemia and extreme reticulocytosis. If the
sequestered blood volume is very large the patient goes into fatal hypovolemic
shock unless transfused instantly. If the sequestered volume is small there is
a chance of spontaneous resolution. The etiology of splenic sequestration is
not known. Children with homozygous sickle cell disease (HbSS) are at risk
until age 6 years while individuals with compound heterozygous disease
(HbSβThal, HbSC, HbSD) may develop splenic sequestration even in adulthood.
Parents of infants and toddlers with sickle cell disease need to learn how to
palpate the spleen in order to detect splenomegaly as early as possible and
take the child to the hospital. Splenic sequestration with a drop in hemoglobin
of more than 3 g/dl below the patient's usual hemoglobin level is a
clear indication for splenectomy regardless of the patient's age as
splenic sequestration tends to recur.
Schlüsselwörter
Sichelzellerkrankung - Splenomegalie - Milzpalpation - Splenektomie
Key words
Sickle cell disease - splenomegaly - palpation of spleen - splenectomy
Literatur
R.Dickerhoff@uni-bonn.de
