Anamnese und klinischer
Befund: Eine 72-jährige, multimorbide Patientin wurde
zur Abklärung einer rasch progredienten Dyspnoe begleitet
von einem produktiven Husten stationär aufgenommen. Bei
der klinischen Untersuchung ließ sich neben einer Klopfschallverkürzung
und einem abgeschwächten Atemgeräusch über
der linken Lunge ein indolenter, nicht verschieblicher Weichteiltumor im
Bereich des linken Darmbeinkammes feststellen.
Untersuchungen: Laborchemische Untersuchungen
erbrachten keinen wesentlichen pathologischen Befund. Blutgasanalytisch zeigte
sich eine Hypoxämie (pO2 7,81 kPa). Die Röntgen-Thoraxaufnahme
und das Thorax-CT ließen bilaterale pulmonale Herdsetzungen
und einen linksseitigen Pleuraerguss erkennen. Im Pleurapunktat
gelang zytologisch kein eindeutiger Tumorzellnachweis. In einer
thorakoskopisch gewonnenen Probeexzision (PE) aus der Pleura und
in einer PE aus dem links gluteal gelegenen Weichteiltumor wurden
Anteile eines Granularzelltumors beschrieben.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei
histologischem Nachweis von Tumorgewebe eines Granularzelltumors
sowohl in der Pleura parietalis und visceralis als auch in dem links
gluteal gelegenen Weichteiltumor und malignomsuspekten bilateralen pulmonalen
Rundherden im Thorax-CT wurde ein metastasierender Granularzelltumor
diagnostiziert. Als Primum war der gluteale Tumor anzusehen. Eine
kurative Therapieoption ergab sich aufgrund des schlechten Allgemeinzustandes
der Patientin und des disseminierten Tumorleidens nicht. Unter palliativer Zielsetzung
erfolgte eine linksseitige Pleurodese. Die Patientin starb 9 Monate
nach der Erstdiagnose.
Folgerung: Durch Nachweis des gleichen
histologischen Bildes in der Pleura-PE und in der Tumor-PE, der
links gluteal palpablen Geschwulst, konnte - als seltenes
Krankheitsbild - ein maligner Granularzelltumor diagnostiziert
werden. Die im CT beschriebenen bilateralen pulmonalen Herdsetzungen
machen weiterhin eine pulmonale Filiarisierung wahrscheinlich. Ein
kurativer Therapieansatz ergab sich bei dem metastasierenden Tumorleiden
nicht.
History and clinical
findings: A 72-year-old woman, who suffered from increasing
dypnea and productive cough was admitted to hospital. Clinical examination
revealed a reduced respiratory sounds over the left lung and a painless
and unmovable tumor in the area of the left hip.
Clinical and laboratory tests: Apart
from hypoxemia (pO2 7,81 kPa) the laboratory values did
not indicate any pathological findings. The X-ray and CT-scan of
the chest showed a few spotty shadows and pleura effusion on the
left. No tumor cells were detected in the pleural effusion. In biopsies
of the visceral and parietal pleura as well as biopsy within the
tumor in the area of the left hip there were clusters of tumor cells
of a granular cell tumor.
Diagnosis, treatment and clinical course: Because
the same tumor cell type was detected in the visceral and parietal
pleura and wihin the tumor at the left gluteus area, we diagnosed
a malignant granular cell tumor. The CT-scan was suspicious of lung
metastasis. The primary tumor was located in the area of left hip.
The patient was in a poor gerneral condition and she suffered from
an extensive metastastic disease; curative treatment was not possible.
A pleurodesis was performed. The patient died nine months after
initial diagnosis.
Conclusion: A rare malignant granular
cell tumor was discovered by detecting tumor tissue of granular
cell tumor in the pleura and within a tumor in the left gluteus
area. Another indication of a metastatic disease were multifocal
lesions in the lung detected by CT-scan. Curative treatment was
not possible.
Literatur
1
Abrikossoff A.
Über Myome, ausgehend von der quergestreiften
willkürlichen Muskulatur.
Virchows Arch Pathol
Anat.
1926;
260
215-233
2 Enzinger F M, Weiss S W. Soft tissue
tumors,. 2nd edition, St. Louis: Mosby 1988: 757-767
3
Fanburg-Smith J C, Meis-Kindblom J M, Fante R, Kindblom L G.
Malignant
granular cell tumor of soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic
correlation.
Am J Surg Pathol.
1998;
22
779-794
4
Feyrter F.
Über
eine eigenartige Geschwulstform des Nervengewebes im menschlichen
Verdauungsschlauch.
Virchow Arch Pathol Anat.
1935;
295
480-501
5
Krakamp B, Freudenhammer Ch, Köhler L, Leidig P, Marx M, Merkel F, Brockmann M.
Granularzelltumor - eine
seltene tumoröse Ösophagusläsion.
Dtsch
Med Wochenschr.
2000;
125
1511-1515
6
Lack E E, Worsham L GF, Callihan C M. et al .
Granular cell tumor: a clinicopathologic
study of 110 patients.
J Surg Oncol.
1980;
13
301-316
7
Mazur M T, Shultz J J, Myers J L.
Granular cell tumor. Immunhistochemical
analysis of 21 benign tumors and one malignant tumor.
Arch Pathol
Lab Med.
1990;
114
692
8
Nishida M, Inoue M, Yanai A, Matsumoto T.
Malignant granular cell tumor
of the masseter muscle: Case report.
J Oral Maxillofac
Surg.
2000;
58
345-348
9 Noltenius H. Tumor-Handbuch,
Pathologie und Klinik menschlicher Tumoren,. Band I,
2. Auflage, München: Urban und Schwarzenberg 1987: 176-177
10
Ord’oñez N G.
Granular cell tumor: a review
and update.
Adv Anat Pathol.
1999;
6
186-203
11
Ravich A, Stout A P, Ravich R A.
Malignant granular cell myoblastoma involving
urinary bladder.
Ann Surg.
1945;
121
361-372
12 Schröder J M. Granularzelltumoren. Band 6,
2. Auflage. Berlin: Springer In: Remmle W, Pfeiffer
J, Schröder JM. (Herausgeber) Pathologie 1995: 452
13
Shimura K, Osamura R Y, Ueyama Y. et al .
Malignant granular cell tumor of the right
sciatic nerve. Report of an autopsy case with electron microscopic,
immunohistochemical and enzyme histochemical studies.
Cancer.
1984;
53
524-529
14
Tsuchida T, Okada K, Itoi E, Sato T, Sato K.
Intramuscular
malignant granular cell tumor.
Skeletal Radiol.
1997;
26
116-121
15
Tsuneyoshi M.
Granular
cell tumor: a clinicopathologic study of 48 cases (in Japanisch).
Fukuoka
Igaku Zasshi.
1978;
69
495-505
16
Zangari F, Trombelli L, Calura G.
Granular
cell myoblastom. Review of the literature and report of a case.
Minerva
Stomatol.
1996;
45
231-237
Dr. med. Runa Stiegler-Giec
Robert Koch-Klinik, Städtisches Klinikum »St.
Georg«
Nikolai-Rumjanzew-Straße 100
04207 Leipzig
Phone: 0341/4230
Fax: 0341/4231355
Email: Runastiegler@gmx.de