Dtsch Med Wochenschr 2002; 127(25/26): 1382-1384
DOI: 10.1055/s-2002-32350
Kasuistiken
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Purpura Schönlein-Henoch bei einer 80-jährigen Patientin

Henoch-Schoenlein syndrome in an 80-year-old patientJ. J. Rüdiger, U. Eriksson, P. Schiller, J. D. Leuppi
  • 1Medizin Klinik A (Direktor: A. P. Perruchoud) und Dermatologie (Direktor: T. Rufli), Kantonsspital Universität Basel
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Publication History

22.1.2002

14.5.2002

Publication Date:
20 June 2002 (online)

Anamnese und klinischer Befund: 3 Wochen nach Hospitalisation wegen einer Pneumonie im rechten Unterlappen und einem Myokardinfarkt traten bei einer 80-jährigen Patientin plötzlich Dyspnoe, Fieber, Arthralgien und abdominale Schmerzen auf. Am folgenden Tag kamen petechiale Blutungen dazu, 6 Tage später eine Makrohämaturie. Die Temperatur betrug 40 °C. Stammbetont fanden sich Petechien, die sich im Verlauf von Tagen symmetrisch über die Extremitäten ausbreiteten, das Abdomen war gespannt, pulmonal fanden sich feinblasige Rasselgeräusche links basal.

Untersuchungen: Im Röntgen-Thorax fand sich ein neues Infiltrat im linken Unterlappen, laborchemisch waren die Infektparameter erhöht. Eine Immunelektrophorese zeige einen IgG-Subklassenmangel, eine Gerinnungstörung wurde ausgeschlossen. Weder anamnestisch noch im Verlauf waren Hinweise auf eine medikamentösen Ursachen des Exanthems zu finden. Titer für ANA, Rheumafaktoren und ANCA waren unverdächtig auf eine Kollagenose. Die Hautbiopsie zeigte eine Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Ablagerungen von IgA.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Diagnose lautete Pneumonie links basal und Purpura Schönlein-Henoch. Als Mitursache für die rekurrierenden Pneumonien konnte ein IgG-Subklassendefekt gefunden werden, der häufig mit Schönlein-Henoch-Purpura assoziiert sein kann. Nach Abheilung der Pneumonie gingen alle Symptome zurück.

History and clinical findings: An 80-year old female patient, hospitalised with pneumonia and myocardial infarction, suddenly developed fever, dyspnoea, malaise, arthralgia and crampy abdominal pain. On the following day, she developed a petechial rash and on the 6th day, macroscopic haematuria. On physical examination, the patient presented with a temperature of 40 °C, tachypnoea, tachycardia, and on auscultation coarse crepitations at the left lower base. The abdomen was tender upon deep palpation but bowel sounds were normal. Initially the petechial rash was located at the trunk, later progressing towards the extremities.

Investigations: Chest X-ray and laboratory tests were consistent with left lower lobe pneumonia. The clinical picture was not consistent with any haematological causes, coagulopathy or any medication the patient was taking. Rheumatological blood tests (involving ANA, ANCA, rheumatoic factors) were basically negative. A skin biopsy revealed microvessel necrosis and IgA deposits, verifying Henoch-Schoenlein Purpura. An immune electrophoresis revealed a selective IgG-deficiency, which may explain the cause for the patientŽs recurrent pneumonias.

Course: The patient recovered well under antibiotic treatment and skin lesions healed without sequelae.

Conclusion: We present an unusual case of Henoch Schoenlein purpura associated with strictly petechial rash in an 80 year old female.

Literatur

  • 1 Araque A, Sanchez R, Alamo C, Torres N. et al . Evolution of immunoglobulin-A nephropathy into Henoch-Schönlein Purpura in an adult patient.  Am J Kidney Dis. 1995;  25 340-342
  • 2 Braun S, Ramaker J, Dippel E, Zoulboulis C C. Purpura Schönlein-Henoch assoziiert mit Hepatitis-B-Infektion bei einem HIV-Patienten.  Dtsch Med Wochenschr. 2001;  126 103
  • 3 Chesler L, Hwang L, Patton W. et al . Henoch-Schönlein purpura with severe jejunitis and minimal skin lesions.  J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002;  30 92-95
  • 4 Cream J J, Gumpel J M, Peachey R D. Schönlein-Henoch purpura in the adult. A study of 77 adults with anaphylactoid or Schönlein-Henoch purpura.  Q J Med. 1970;  39 4614-4684
  • 5 Davin J C, Ten Berge I J, Weening J J. What is the difference between IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis?.  Kidney Int. 2001;  59 823-834
  • 6 Füessl H S. Diagnose-Quiz. Ein ungewöhnliches Exanthem. Purpura Schönlein-Henoch.  MMW Fortschr Med. 1999;  141 53-4
  • 7 Hanson L A, Söderström R, Avanzini A, Bengtsson U. et al . Immunoglobulin subclass deficiency.  Pediatr Infect Dis J. 1988;  7 S17-S21
  • 8 Kaku Y, Nohara K, Honda S. Renal involvement in Henoch-Schönlein purpura: a multivariate analysis of prognostic factors.  Kidney Int. 1998;  53 1755-1759
  • 9 McPhaul J J. IgA-associated glomerulonephritis.  Annu Rev Med. 1977;  28 37-42
  • 10 Meadow S R, Scott D G. Berger disease: Henoch-Schönlein syndrome without the rash.  J Pediatr. 1985;  106 27-32
  • 11 Nathwani D, Laing R B, Smith C C, Edward N. Recurrent post-infective Henoch-Schönlein syndrome: a genetic influence related to HLA B35?.  J Infect. 1992;  25 205-210
  • 12 Oxelius V A. Immunoglobulin G (IgG) subclasses and human disease.  Am J Med. 1984;  76 7-18
  • 13 Pomeranz A, Korzets Z, Eliakim A, Pomeranz M. et al . Relapsing Henoch-Schönlein purpura associated with a tubo-ovarian abscess due to Morganella morganii.  Am J Nephrol. 1997;  17 471-473
  • 14 Rai A, Nast C, Adler S. Henoch-Schönlein purpura nephritis.  J Am Soc Nephrol. 1999;  10 2637-2644
  • 15 Roth D A, Wilz D R, Theil G B. Schönlein-Henoch syndrome in adults.  Q J Med. 1985;  55 145-152
  • 16 Rychlik I, Andrassy K, Waldherr R, Zuna I. et al . Clinical features and natural history of IgA nephropathy.  Ann Med Interne (Paris). 1999;  150 117-126
  • 17 Schillinger F, Denis P S, Dion J J, Montagnac R. et al . Les néphropathies sévères du purpura rhumatoíde de l’adulte. A propos de vingt observations.  Nephrologie. 2000;  21 247-252

Jochen Rüdiger

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