Zusammenfassung
Berichtet wird der Fall eines dreijährigen dystrophen Jungen,
der wegen unklarer Fieberschübe und anhaltenden Erbrechens mit
Gewichtsverlust stationär aufgenommen wurde. Anamnestisch wird über
wiederholte, protrahiert verlaufende Infekte berichtet, die bereits mehrfach
stationäre Krankenhausaufenthalte erforderlich gemacht hatten. Ursache der
aktuellen Symptomatik war eine gastrale Manifestation einer bislang noch nicht
diagnostizierten septischen Granulomatose, die durch eine entzündliche
Verdickung der Magenwand mit Beteiligung von Antrum und Pylorus zu einer
symptomatischen Magenausgangsstenose geführt hatte. Unter einer Therapie
aus Prednison und Gamma-Interferon bildeten sich die Verdickung der Magenwand
und die Transportstörung zurück, so dass eine normale orale
Ernährung möglich wurde. Es wurde eine antibiotische und
antimykotische Dauertherapie eingeleitet, unter der es im Beobachtungszeitraum
von 13 Monaten zu keinen weiteren schweren Infektionen kam.
Anhand der Kasuistik werden Diagnostik, Inzidenz,
Manifestationsformen und Therapieoptionen der septischen Granulomatose
diskutiert und eine Literaturübersicht vorgestellt.
Abstract
We report the case of a three year old dystrophic boy who suffered
from vomiting, loss of weight and fever. In the history there were several
episodes of severe infections which had repeatedly lead to hospitalisation.
The cause of the actual disorder was a gastric manifestation of
chronic granulomatous disease, which led by an inflammatory thickening of the
gastric wall to a gastric outlet obstruction.
Treatment with prednisone and gamma interferon normalised the
thickness of the gastric wall and gastric outlet function. A prophylactic
treatment with antibiotic and antifungeal agents was started. During the
following 13 months no further severe infections were observed. We discuss
incidence, kinds of manifestation, diagnostics and therapeutical options of the
disease and give an overview of the literature.
Schlüsselwörter
Septische
Granulomatose - Magenwandverdickung - Magenausgangsstenose
Key words
Septic Granulomatous
Disease - Thickening of Gastric Wall - Gastric Outlet
Obstruction
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