Lidaussparende Exenteratio orbitae bei therapieresistenter, schmerzhafter, skleritisassoziierter Entzündung der orbitalen Weichteilgewebe

Zusammenfassung

Kasuistik: Eine 67-jährige Patientin stellte sich vor wegen eines persistierenden, periorbital ausstrahlenden linksseitigen Gesichtsschmerzes mit Augenrötung. Mehrmonatige Analgetika- und Steroidtherapie konnten die Schmerzsymptomatik nicht reduzieren. Anamnestisch litt die Patientin vor drei Jahren am linken Auge an einer anterioren nodulären Skleritis. Die immunologische Abklärung, insbesondere auch zum Ausschluss eines Morbus Wegener, war negativ. Die augenärztliche Untersuchung zeigte ein erblindetes linkes Auge mit diffuser anteriorer Skleritis, einem interkalaren Staphylom nasal und oben sowie einem absoluten sekundären Winkelblockglaukom mit Rubeosis iridis und einer maturen Katarakt. Bei einer Proptosis von 3 mm mit allseits aufgehobener Motilität zeigte sich kernspintomographisch eine diffuse orbitale Raumforderung unter Einbeziehung der Bulbuswand, des Intrakonalraumes und der extraokularen Muskeln. Eine lidaussparende Exenteratio orbitae wurde durchgeführt. Postoperativ erholte sich die Patientin schnell und war schmerzfrei. Makroskopisch war das orbitale Fett durch ein dichtes Narbengewebe ersetzt. Mikroskopisch fanden sich eine fokal nekrotisierende granulomatöse Angiitis der kleinen Gefäße und eine Skleritis mit zonaler granulomatöser Reaktion auf sklerales Kollagen. Zusammenfassung: Ein einseitiger Exophthalmus mit vorderer und hinterer Skleritis mit granulomatöser Entzündung der orbitalen Weichteilgewebe kann Erstmanifestation eines Morbus Wegener sein. Neben der systemischen Immunsuppression ist bei unkontrollierbaren Schmerzen und Erblindung die lidaussparende Exenteratio orbitae eine therapeutische Option.

Abstract

Patient: Presentation of a 67-year-old female with persisting left hemifacial pain - very intense in the periorbital area, and an ipsilateral red eye. The patient had received analgesics and corticosteroids systemically, but no significant improvement was achieved. She had a history of anterior nodular scleritis in her left eye three years ago. Immunologic screening, especially for Wegener's granulomatosis, was negative. The ophthalmic evaluation revealed a left blind eye with diffuse anterior scleritis, an intercalar staphyloma nasally and superiorly, absolute angle closure glaucoma with rubeotic iris and mature cataract. With a 3 mm proptosis with a totally immurable globe, the MRI demonstrated a diffuse orbital tumour with involvement of intraconal space and extraconal muscles. A lid-sparing exenteration of the left orbit was performed. Postoperatively, the patient recovered rapidly and had no more pain. Macroscopically, the orbital fat was replaced by dense scar tissue. Microscopically, a focal necrotising granulomatous vasculitis of small vessels and scleritis with zonal granulomatous reaction on scleral collagen was observed. Conclusions: Unilateral proptosis with anterior and posterior scleritis combined with granulomatous inflammation of orbital soft tissues may be the first symptom of Wegener's granulomatosis. In addition to systemic immunosuppression, the lidsparing orbital exenteration may be one option of therapy.

Schlüsselwörter

Exophthalmus - Morbus Wegener - granulomatöse Entzündung - Orbita - Skleritis - Exenteratio orbitae

Key words

Proptosis - protrusion - Wegener's granulomatosis - granulomatous inflammation - orbit - scleritis - orbital exenteration

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