Zusammenfassung
Das Auftreten eines klinisch in der Akutphase dominierenden Parkinson-Syndroms im Rahmen zentraler pontiner und extrapontiner Myelinolysen ist eine Rarität. Ein 44-jähriger alkoholkranker Patient entwickelte ein akinetisches Syndrom mit rigorartiger Tonuserhöhung der Nacken- und Extremitätenmuskulatur sowie eine Tetraspastik, eine Dysphagie und eine Dysarthrie innerhalb von 5 Tagen nach Substitution einer Hyponatriämie von 113 mmol/l auf 128 mmol/l über 24 Stunden. Die Hyponatriämie war unter der unkontrollierten Einnahme von zumindest 2200 mg Carbamazepin bei versuchtem Selbstentzug von Alkohol aufgetreten. Das MRT zeigte eine akute zentrale pontine Myelinolyse mit bilateralen extrapontinen Myelinolysen, betont in Thalamus und Putamen. Während neurophysiologisch der Masseterreflex mit einer linksbetonten pontinen Affektion vereinbar war, wiesen die Medianus-SEP auf eine demyelinisierende Läsion zwischen HWK2 und Kortex hin, als deren Ursache auch die extrapontinen Myelinolysen im Thalamus zu diskutieren sind. Unter intensiver Physiotherapie und Logopädie war die Symptomatik nach einem Monat bei Persistenz der neuroradiologischen Veränderungen deutlich rückläufig.
Abstract
Clinically dominant parkinson syndrome in the acute phase of a central pontine myelinolysis is a rarity. Within 5 days of substitution of hyponatremia from 113 mmol/l to 128 mmol/l, a 44 year old alcoholic developed, within 24 hours, an akinetic syndrome with rigor-like tone enhancement of nape and extremity muscles as well as tetraspasm, dysphagia and dysarthria. Hyponatremia appeared after uncontrolled intake of at least 2200 mg carbamazepine during the patient's own attempt at alcohol withdrawal. MRI revealed acute central pontine myelinolysis with bilateral extrapontine myelinolyses accentuated in thalamus and putamen. Although masseter-reflex was neurophysiologically consistent with left-accentuated pontine disorder, medianus-SEP suggested demyelinating lesion between cervical vertebra 2 and cortex, with extrapontine myelinolysis in thalamus as speculative etiology. After one month, the symptoms subsided with intensive physiotherapy and speech therapy, while the neuroradiological changes persisted.
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PD Dr. H. Menger
Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie der Universität Witten/Herdecke · Klinikum Wuppertal
Heusnerstraße 40
42283 Wuppertal
