Renale Angiomyolipome

Zusammenfassung

Angiomyolipome sind benigne hamartomatöse Nierentumore. Sie können als einzelner Tumor oder als multiple Herdbefunde, uni- oder bilateral, als solitärer Befund, oder mit anderen Erkrankungen vorkommen, so bei 80 % der Patienten mit einer tuberösen Sklerose. Bei Patienten mit dieser zuletzt genannten Erkrankungen kommen bereits in jungen Jahren gehäuft multiple kleine bilaterale Tumore vor. Im Gegensatz dazu finden sich große, solitäre und unilaterale Tumore vor allem bei Frauen im mittleren Lebensalter. Angiomyolipome liegen charakteristischerweise intraparenchymal, können aber auch die Nierenkapsel durchbrechen oder in den Sinus renalis einwachsen. Sehr selten sind sie rein extrarenal gelegen. Ein Einwachsen in die Nierenvene, die untere Hohlvene oder in Lymphknoten ist möglich und gilt nicht als Malignitätskriterium. Eine maligne Transformation ist extrem selten. Histologisch besteht der Tumor aus unterschiedlichen Anteilen von Blutgefäßen, glatten Muskelzellen und Fettgewebe. Große Tumore zeigen oft Nekrosen oder Einblutungen. Bei den meisten Patienten werden Angiomyolipome als Zufallsbefund diagnostiziert. Mögliche klinische Symptome sind Flankenschmerzen, ein tastbarer Tumor, Hämaturie, Hypertension, Fieber, Anämie oder insbesondere eine Blutung. Eine Blutung durch Ruptur, eine ausgeprägte Hypertension oder ein zunehmendes Nierenversagen stellen bei größeren Befunden die schwerwiegendsten Komplikationen dar. Sonographisch zeigen sich Angiomyolipome charakteristischerweise als vom Nierenparenchym ausgehender Tumor, der deutlich echoreicher ist als das umgebende Parenchym. Andererseits wird angegeben, daß dieses sonographische Bild auch bei 32 % der weniger als 3 cm großen Nierenzellkarzinome zu finden ist. Angiomyolipome zeigen (im Gegensatz zu Nierenzellkarzinomen) charakteristischerweise eine dorsale Schallabschwächung. Echoreiche Karzinome dagegen zeigen häufiger einen echoarmen Halo sowie angedeutet echofreie („zystische”) Areale innerhalb des Tumors. Bei überwiegend extrarenaler Tumorkomponente kann diese dem sonographischen Nachweis entgehen. Die computertomographische oder magnetresonanztomographische Diagnosestellung basiert auf dem Fettnachweis in den Angiomyolipomen. Computertomographisch sind hierzu native Untersuchungen ausreichend; zur Vermeidung von Anschnittseffekten (volume averaging) sollten jedoch dünne Schichten (3 bis 5 mm) gewählt werden. Angiomyolipome stellen sich charakteristischerweise als gut abgegrenzte, cortical gelegene Herde mit überwiegender Fettdichte, gemischt mit Weichteilgewebe dar. Da kleine Nierenzellkarzinome sich ebenfalls sonographisch echoreich darstellen können, sollte eine CT oder MRT zum Fettnachweis durchgeführt werden. Kleine, zufällig in asymptomatischen Patienten entdeckte Angiomyolipome bedürfen keiner weiteren Therapie. Bei Angiomyolipomen größer als 3,5 bis 5 cm oder solchen mit Gefäßektasien von mehr als 5 mm Durchmesser wird wegen des angenommenen erhöhten Blutungsrisikos eine elektive Resektion oder arterielle Embolisation empfohlen. Bei asymptomatischen Patienten mit kleineren Angiomyolipomen wird ein jährliches follow-up mittels Sonographie oder CT empfohlen.

Angiomyolipome - Sonographie - Niere, Sonographie - Niere, CT - Niere, Neoplasie - Nierensonographie - Tuberöse Sklerose

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