Anamnese und klinischer
Befund: Ein 27-jähriger Patient berichtete seit knapp
20 Jahren über intermittierendes Fieber, Abgeschlagenheit,
Lymphadenopathie und Splenomegalie unklarer Genese. Unter einer
langjährigen symptomatischen Eigentherapie mit 6 - 8 g
Acetylsalicylsäure pro Tag entwickelte sich eine Analgetikanephropathie.
Untersuchungen: Auffällig waren
eine Splenomegalie (1800 ml) und eine retrosternale, paraaortale
und iliakale Lymphadenopathie ohne histologischen Malignomhinweis.
Die Immundiagnostik ergab im Verlauf zeitweise eine Monozytose bei
T-Lymphopenie. Die Infektionsdiagnostik ergab eine positive EBV-Serologie
(IgG+, IgM-). Mit einer EA-EBV-mRNA nested PCR konnte ein
lytisches EBV-Protein in PBMCs nachgewiesen werden.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Unter
der Diagnose CAEBV erfolgten zahlreiche erfolglose Therapieversuche
mit Aciclovir, Ganciclovir und Steroiden. Daraufhin wurde ein adoptiver
T-Zelltransfer durchgeführt. Nach drei Infusionen autologer,
EBV-spezifischer Lymphozyten konnte die komplette Remission der Splenomegalie
und des symptomatischen Krankheitsbildes ohne Nebenwirkungen erreicht
werden. Retrospektiv durchgeführte Bestimmungen der Viruslast
zeigten einen deutlichen Abfall der Viruslast von 62 847
Kopien/µg DNA auf 45-250 Kopien nach
Therapie. Der Patient ist seit nunmehr 4 Jahren fieberfrei und ohne
Anzeichen einer CAEBV.
Folgerung: Die Infusion von autologen
EBV-spezifischen Lymphozyten stellt eine effektive Behandlungsform
der CAEBV dar.
History: A 27-year-old
man was admitted because of intermittent fever, fatigue, lymphadenopathy
and splenomegaly for 20 years. Chronic administration of 6 - 8 g
aspirin per day (self-prescribed) resulted in limited control of
symptoms and in the development of analgesic nephropathy.
Investigations: The patient had prominent
splenomegaly and lymphadenopathy without histological signs of malignancy. Monocytosis
and T-lymphopenia were also present. Infectious disease testing
revealed IgG+/IgM- EBV serology and EA-EBV-mRNA
nested PCR clearly demonstrated the presence of lytic EBV-proteins
in PBMCs.
Treatment and course: As chronic active
Epstein-Barr virus infection (CAEBV) was highly probable, treatment
with aciclovir, gancilovir and steroids was started. Because treatment failed
adoptive T-cell transfer with autologous EBV-specific T-cells was
performed. After three consecutive infusions the patient responded
with a complete remission of fever, fatigue, lymphadenopathy and
splenomegaly without adverse effects. Retrospective real-time PCR
analysis showed a decrease in viral load from 62847 copies/µg
DNA to 45 - 250 copies after treatment.
The patient remains in stable remission without signs of CAEBV (> 4
years).
Conclusion: Adoptive transfer of autologous,
EBV-specific T-lymphocytes is a promising treatment in CAEBV.
Literatur
petra.reinke@charite.de
