Abstract
Purpose
Biliary Hypoplasia (BH), characterised by a small ductal system and reduction in the
number of interlobular bile ducts, has a bad prognosis. It has been claimed that other
treatment methods apart from liver transplantation are not effective. Seven patients
with BH underwent tube cholecystostomy, decompression and saline irrigation of the
biliary tree via tube cholecystostomy. We present our treatment method, together with
the early and late biochemical and histopathological results of these patients.
Patients and Methods
The records of seven patients with BH were reviewed retrospectively. BH was proved
by operative cholangiography. Irrigation was performed intermittently with warm saline
to the biliary tract via tube cholecystostomy over two to three months. SGOT, SGPT,
alkaline phosphatase (AP) and bilirubin levels were evaluated preoperatively and postoperatively.
Histopathological findings were also evaluated.
Results
Median age at operation was 46 days (range 20 - 90 days). There were six males and
one female. Five patients recovered completely. There was a statistical difference
between preoperative and postoperative SGOT, SGPT, AP, and bilirubin levels of patients
who recovered (p < 0.05).
Conclusion
Similar to biliary atresia, many factors such as the patient's age, postoperative
bilirubin level, histopathology of liver, treatment method, and cholangitis as a complication
of the surgical procedure affect the prognosis of BH. Operation before the age of
70 days, normal bilirubin levels after operation, no cholangitis attack, intracellular
and intracanalicular cholestasis, and mild mixed cellular infiltration are favourable
factors. We believe that decompression and irrigation of the biliary tract is an effective
treatment method for suitable cases of BH.
Résumé
Objectif
L'hypoplasie biliaire (BH) est caractérisée par des canaux biliaires de petite taille
et peu nombreux. Selon la littérature, et à l'exception de la transplantation hépatique,
aucun autre traitement ne s'est montré efficace. Nous présentons notre approche thérapeutique
chez sept patients atteints d'hypoplasie biliaire qui ont bénéficié d'une cholécystostomie
permettant une décompression et une irrigation des voies biliaires. Nous présentons
nos résultats biologiques et histologiques à court et long terme.
Patients et Méthodes
Il s'agit d'une analyse rétrospective des dossiers de 7 patients atteints d'hypoplasie
biliaire confirmée par cholangiographie peropératoire. Pendant 2 à 3 mois, la cholécystostomie
était utilisée pour perfuser les voies biliaires avec du sérum physiologiquement à,;
température corporelle. Les taux pré- et post-opératoires de transaminases (ALAT,
ASAT), de phosphatase alcaline (PA) et de bilirubine étaient notés ainsi que les observation
histopathologiques.
Résultats
Les 7 patients, 6 garçons et une fille, étaient âgés de 46 jours (20 à 90 jours) au
moment de l'intervention. Une guérison complète était constatée chez 5. Les taux pré-
et post-opératoires des transaminases, de la PA et de la bilirubine montraient une
différence significative chez ces 5 patients (p < 0,05).
Conclusion
Comme pour à l'atrésie des voies biliaires, les facteurs pronostiques de l'hypoplasie
biliaire sont nombreux: âge du patient, le taux de bilirubine postopératoire, l'histopathologie
hépatique, le traitement et l'angiocholite. Une intervention avant l'âge de 70 jours,
un taux de bilirubine normal en postopératoire, l'absence d'angiocholite ou de choléstase
intracellulaire et intracanalaire et une infiltration cellulaire modérée sont des
facteurs d'une évolution favorable. Pour nous, l'irrigation des voies biliaires est
un traitement efficace pour certain patients atteints d'hypoplasie biliaire.
Resumen
Objetivo
La hipoplasia biliar (HB) caracterizada por un sistema ductal pequeño y una reducción
del número de conductos biliares interlobulares, tiene mal pronóstico. Se ha pretendido
que el único método de tratamiento eficaz es el transplante hepático. En 7 casos de
HB hemos realizado colecistostomía, descompresión e irrigación del árbol biliar con
suero. Presentamos los detalles de este método y los resultados bioquímicos e histopatológicos
tardíos de estos pacientes.
Pacientes y Métodos
Las historias de siete pacientes con HB fueron revisadas retrospectivamente. La HB
fue demostrada mediante colangiografía operatoria. Se realizó irrigación intermitente
con suero templado a través de la sonda de colecistostomía a lo largo de 2 o 3 meses.
Los niveles de transaminasas, fosfatasa y bilirrubina fueron medidos antes y después
de la operación. También se estudiaron parámetros histopatológicos.
Resultados
La mediana de edad a la operación fue de 46 días (rango 20 - 90). Se trataba de 6
niños y una niña. Cinco pacientes se recuperaron completamente y hubo diferencias
estadísticamente significativas entre los niveles pre y postoperatorios de transaminasas
y fosfatasa así como de bilirrubina (p < 0.05).
Conclusión
Del mismo modo que en la atresia biliar, muchos factores como la edad, la histopatología
del hígado, los niveles de bilirrubina postoperatorios, el método de tratamiento o
la colangitis afectan al pronóstico de la HB. La operación antes de los 70 días, la
normalización de los niveles de bilirrubina tras ella, la ausencia de crisis de colangitis
o de colestasis intracelular o intracanalicular y la infiltración celular mixta leve
son factores favorables. Creemos que la descompresión e irrigación del tracto biliar
es un método efectivo de tratamiento de la HB.
Zusammenfassung
Zielsetzung
Die Gallengangshypoplasie ist durch schmale Gallengänge und einer Verringerung der
Anzahl intralobulärer Gallenwege, verbunden mit schlechter Prognose, charakterisiert.
Die Therapie der Wahl ist die Lebertransplantation. Bei 7 Patienten mit Gallengangshypoplasie
wurde in der vorliegenden Arbeit eine Cholezystostomie mit einer Cholangiographie
durchgeführt. Postoperativ wurde der Katheter in der Gallenblase belassen und Spülungen
der Gallenwege durch die Cholezystostomie durchgeführt. Die Ergebnisse bei 7 Patienten
werden dargestellt.
Methodik
Bei allen 7 Patienten wurde die Gallengangshypoplasie durch intraoperative Cholangiographie
nachgewiesen. Die Spülungen wurden intermittierend mit warmer Kochsalzlösung mittels
des in der Gallenblase belassenen Drains für eine Dauer von 2 - 3 Monaten durchgeführt.
Fortlaufend wurden SGOT, SGPT, alkalische Phosphatase und Bilirubin kontrolliert.
Auch die Histopathologie der Leber wurde überprüft.
Ergebnisse
Das Alter bei der Operation betrug 46 Tage (Schwankung 20 - 90 Tage). Sechs der Patienten
waren Knaben, eines ein Mädchen. 5 Patienten erholten sich vollständig. Es fand sich
eine statistische Differenz zwischen den prä- und postoperativen SGOT, SGPT, alkalischen
Phosphatase- und Bilirubinspiegeln der 5 Patienten, die sich vollständig erholten
(p < 0,05).
Schlussfolgerungen
Ähnlich wie bei Gallengangsatresien sind zahlreiche Faktoren wie das Alter der Patienten,
die postoperativen Bilirubinspiegel, die Histopathologie der Leber, das Auftreten
einer Cholangitis, für die Prognose der Gallengangshypoplasie verantwortlich. Ein
operativer Eingriff vor dem 70. Lebenstag führt zu einer Normalisierung der Bilirubinspiegel
nach der Operation, cholangitische Schübe treten nicht auf. Die intrazelluläre und
intrakanalikuläre Cholestase verschwindet und eine günstige Ausgangslage bezüglich
einer gemischten, zellulären Infiltration in der Leber stellt sich ein. Die Autoren
glauben daher, dass eine Dekompression und Spülung der Gallenwege eine effektive Behandlung
bei radiologisch nachgewiesener Gallengangshypoplasie darstellt.
Key words
Biliary hypoplasia - tube cholecystostomy - cholangiography - irrigation
Mots-clés
Hypoplasie biliaire - cholécystostomie - cholangiographie - irrigation
Palabras clave
Hipoplasia biliar - colecistostomía - colangiografía - irrigación
Schlüsselwörter
Gallengangshypoplasie - Cholezystostomie - Cholangiographie - Spülungsbehandlung
