Zusammenfassung
Klinisch imponiert das Synovialsarkom als progressive Raumforderung. Die Präsentation und der Verlauf können jedoch erheblich variieren. Wir möchten diese Problematik anhand 4 exemplarischer Fallverläufe diskutieren.
1. Fall: 37-jährige Patientin mit einer Raumforderung im rechten Oberschenkel bei Zustand nach zweimaliger auswärtig durchgeführter Resektion eines malignen Hämangioendothelioms. Histologie: Biphasisches Synovialsarkom (G II).
2. Fall: Bei der 42-jährigen Patientin wurde auswärts ein Weichteiltumor im Bereich der Adduktorenloge entfernt. Histologie: biphasisches Synovialsarkom (G I). 2 Jahre postoperativ weite Resektion eines Rezidivs (G I) und Nachbestrahlung.
3. Fall: Bei dem 34-jähriger Patienten wurde auswärts ein Weichteiltumor mit Verdacht auf Neurinom im Bereich des Oberschenkels mit inadäquatem Sicherheitsabstand reseziert. Histologie: biphasisches Synovialsarkom (G I).
4. Fall: Die 74-jährige Patientin wurde mit einer intrakraniellen Tumorblutung symptomatisch. Das Resektat ergab ein metastasiertes Synovialsarkom. Bei einer Raumforderung im Bereich der rechten Fossa poplitea mit klinischem Verdacht auf eine Baker-Zyste und tiefer Beinvenenthrombose war sie zuvor marcumarisiert worden. Die Histologie ergab ein angioinvasives Synovialsarkom (G II). Die Patientin verstarb 11 Monate später.
Therapie: Es erfolgte jeweils eine weite Resektion und Nachbestrahlung in den ersten 3 Fällen. Indikation zur Nachbestrahlung in den Fällen 2 und 3 war die inadäquate Voroperation. Im 4. Fall erfolgte aufgrund der Infiltration der Gefäß-Nervenbahn eine Amputation.
Schlussfolgerung: Die Präsentation des Synovialsarkoms unterscheidet sich nicht von der anderer Weichteiltumore. Zur Reduktion inadäquater Voroperationen sollten progressive Weichteiltumore in regionalen Zentren behandelt werden. Die vorhandene Metastasierungsrate zeigt den Bedarf einer systemischen Therapie an. Diese sollte ebenfalls in entsprechenden Zentren etabliert werden.
Abstract
Clinically, synovial sarcoma becomes apparent as a growing mass. Initial presentation and the course may be variable. We discuss 4 characteristic patients.
Case 1: A 37 year-old female patient presented with a mass in her thigh after two consecutive resections of a malignant hemangioendothelioma. Histology: Biphasic synovial sarcoma (G II).
Case 2: A tumor was enucleated in the adductors of a 42 year-old female patient. Histology: Biphasic synovial sarcoma (G I). 2 years later local tumor recurrence (G I) occurred. Treatment was provided by wide resection and radiotherapy.
Case 3: Resection of a suspected neurinoma in the thigh of a 34 year-old male patient. Histology: Biphasic synovial sarcoma, positive margins.
Case 4: A 74 year- old female patient receiving anticoagulants was symptomatic due to intracranial tumor hemorrhage of a metastasis of a previously unknown synovial sarcoma of her popliteal fossa. The primary tumor was initially misdiagnosed as Baker's cyst, causing a deep vein thrombosis. Histology: Angioinvasive synovial sarcoma (G II). Survival: 11 months.
Therapy: Wide resection and postoperative irradiation in cases 1-3. Indication for the irradiation in case 2 and 3 was due to the inadaequate operation. An amputation was performed in case 4 because of infiltration of the neurovascular structures.
Conclusion: The presentation of synovial sarcoma does not differ from other soft tissue sarcomas. Patients should be treated in specialized centers to reduce inadaequate operations. Outcome and rate of metastatic disease suggest the need for improved adjuvant treatment modalities.
Schlüsselwörter
Synovialsarkom - Translokation - Histologie - Metastasierung - (neo)adjuvante Therapie
Key words
Synovial sarcoma - translocation - histology - metastasis - (neo)adjuvant therapy
Literatur
-
1 Brennan M F, Casper E S, Harrison L B. Soft Tissue Sarcoma. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA (Hrsg). Cancer, Principles and Practice of Oncology. Lippincott-Raven, Philadelphia, New York 1997; 1 738-1 788
-
2
Brennan M F, Casper E S, Harrison L B, Shiu M H. et al .
The role of multimodality therapy in soft-tissue sarcoma.
Ann Surg.
1991;
214
328-337
-
3
Buck P, Mickelson M R, Bonfiglio M.
Synovial sarcoma: a review of 33 cases.
Clin Orthop.
1981;
56
211-215
-
4
Cadman N, Soule E, Kelly P.
Synovial sarcoma: Analysis of 134 tumors.
Cancer.
1965;
18
613-623
-
5
Cameron H U, Kostuik J P.
A long-term follow-up of synovial sarcoma.
J Bone Joint Surg [Am].
1974;
56 B
613-617
-
6
Choong P FM, Pritchard D J, Sim F H, Rock M G, Nascimento A G.
Long-term survival in high-grade soft tissue sarcoma: prognostic factors in synovial sarcoma.
Int J Oncol.
1995;
7
161-169
-
7
Clark J, Rocques P J, Crew A J, Fisher C. et al .
Identification of novel genes, SYT and SSX, involved in the t (X; 18) (p11.2; q11.2) translocation found in human synovial sarcoma.
Nat Genet.
1994;
7
502-508
-
8
Crew A J, Clark J, Fisher C, Gill S, Grimer R, Chand A.
Fusion of SYT to two genes, SSX1 and SSX2, encoding proteins with homology to the Kruppel-associated box in human synovial sarcoma.
EMBOJ.
1995;
14
2333-2340
-
9
Fisher C.
Synovial sarcoma: ultrastructural and immunohistochemical features of epithelial differentiation in monophasic and biphasic tumors.
Hum Pathol.
1986;
17
996-1008
-
10
Fong Y, Coit D G, Woodruff J M, Brennan M F.
Lymph node metastasis from soft tissue sarcoma in adults. Analysis of data from a prospective database of 1 772 sarcoma patients.
Ann Surg.
1993;
217
72-77
-
11
Geer R J, Woodruff J, Casper E S, Brennan M F.
Management of small soft-tissue sarcoma of the extremity in adults.
Arch Surg.
1992;
127
1285-1289
-
12
Gustafson P.
Soft tissue sarcoma: Epidemiology and prognosis in 508 patients.
Acta Orthop Scand.
1994;
259 (Suppl)
1-31
-
13 Issels R, Sauer H, Jauch K W. Weichteilsarkome. In: Wilmanns W, Huhn D, Wilms K (Hrsg). Internistische Onkologie. Thieme, Stuttgart, New York 2000; 726-736
-
14 Junginger T. Was gibt es Neues in der Behandlung von Weichteiltumoren?. In: Meßmer K, Witte J (Hrsg). Was gibt es Neues in der Chirurgie. Ecomed, Landsberg/Lech 1999; XI 1
-
15
Kawai A, Woodruff J, Healy J H, Brennan M F. et al .
SYT-SSX gene fusion as a determinant of morphology and prognosis in synovial sarcoma.
New Engl J Med.
1998;
338 (3)
153-160
-
16
Ladenstein R, Treuner J, Koscielniak E. et al .
Synovial carcinoma of childhood and adolescence: report of the German CWS-81 Study.
Cancer.
1993;
71
3647-3655
-
17
Ladanyi M, Antonescu C R, Leung D H, Woodruff J M. et al .
Impact of SYT-SSX fusion type on the clinical behaviour of synovial sarcoma: a multi-institutional retrospective study of 243 patients.
Cancer Research.
2002;
62
135-140
-
18
Lewis J J, Antonescu C R, Leung D HY, Blumberg D. et al .
Synovial sarcoma: a multivariate analysis of prognostic factors in 112 patients with primary localized tumors of the extremity.
J Clin Oncol.
2000;
18 (10)
2087-2094
-
19
Mazeron J J, Suit H D.
Lymph nodes as sites of metastases from sarcomas of soft tissue.
Cancer.
1987;
60
1800-1808
-
20
Oda Y, Hashimoto H, Tsuneyoshi M, Takeshita S.
Survival in synovial sarcoma. A multivariate study of prognostic factors with special emphasis on the comparison between early death and long-term survival.
Am J Surg Pathol.
1993;
17
35-44
-
21
Pisters P WT, Leung D HY, Woodruff J, Brennan M F. et al .
Analysis of prognostic factors in 1 041 patients with localized soft tissue sarcomas of the extremities.
J Clin Oncol.
1996;
14
1679-1689
-
22
Rooser B, Willen H, Hugoson A, Rydholm A.
Prognostic factors in synovial sarcoma.
Cancer.
1989;
63
2182-2185
-
23
Singer S, Baldini E H, Demetri G D, Fletcher J A.
Corson JM. Synovial sarcoma: prognostic significance of tumor size, margin of resection, and mitotic activity for survival.
J Clin Oncol.
1996;
14
1201-1208
-
24 Stiller D, Roessner A. Weichgewebstumoren. In: Böcker W, Denk H, Heitz PH (Hrsg). Pathologie. Urban und Schwarzenberg, München, Wien, Baltimore 1997; 904-912
-
25
Scully S P, Temple H T, Harrelson J M.
Synovial sarcoma of the foot and ankle.
Clin Orthop Relat.
1999;
364
220-226
-
26
Skytting B T, Bauer H CF, Perfekt R, Huuhtanen R. et al .
Clinical course in synovial sarcoma.
Acta Orthop Scand.
1999;
70 (6)
536-542
-
27
Skytting B T, Meis-Kindblom J M, Larsson O, Virolainen M. et al .
Synovial sarcoma identification of favorable and unfavorable histologic types.
Acta Orthop Scand.
1999;
70 (6)
543-554
-
28 Spillane A J, A'Hern R, Judson I R, Fisher C, Thomas J M. Synovial Sarcoma: a clinicopathologic, staging, and prognostic assessment. J Clin Oncol 2000; 3794-3803
-
29
Trassard M, Le Doussal V, Hacene K, Terrier P. et al .
Prognostic factors in localized primary synovial sarcoma: a multicenter study of 128 adult patients.
J Clin Oncol.
2001;
19 (2)
525-534
-
30
Wright P H, Sim F H, Soule E H, Taylor W F.
Synovial sarcoma.
J Bone Joint Surg [Am].
1964;
64 (1)
112-122
-
31
Wu K K.
Synovial sarcoma of the foot.
J Foot Surg.
1987;
26
359-364
Dr. Rene Przkora
Klinik und Poliklinik für Chirurgie, Klinikum der Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg
Phone: 09 41/94 4-68 01
Fax: 09 41/94 4-68 02
Email: przkora@yahoo.com
