Erfolgreiche Bestrahlung eines periokulären Lymphomes

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Lymphome des mukosaassoziierten lymphoiden Gewebes (MALT-Lymphome) zeigen spezifische histologische Eigenschaften, wie z. B. das Vorkommen von Follikeln aus B-Lymphozyten mit einem Ring von Lymphozyten, das Vorkommen von B-Lymphozyten im Epithel und eine Region von größeren B-Lymphozyten, die sich von der Ringzone bis zum Epithel erstrecken. Wichtig ist die Differenzierung einer rein lokalen Erkrankung bzw. Infiltration des Gewebes von einer Augenmanifestation einer lymphatischen Leukämie; daher ist die Diagnose eines MALT-Lymphomes als Ausschlussdiagnose anzusehen und entsprechend eine fachübergreifende Diagnostik zwingend notwendig. Patientin: Eine 45-jährige Patientin stellte sich im Dezember 1997 erstmals mit seit 9 Monaten bestehender Oberlidschwellung und Rötung am rechten Auge vor. Weiterhin gab die Patientin eine seit etwa einem halben Jahr bestehende Visusminderung am rechten Auge an. Die ophthalmologische Untersuchung zeigte einen beidseitigen lachsfarbenen Prozess der Konjunktiva im Bereich der unteren Umschlagsfalte, eine Rötung und Schwellung des rechten Oberlides sowie eine Abhebung der parapapillären neurosensorischen Netzhaut am selben Auge. Zur Abklärung wurden neben einer internistischen Untersuchung auch eine bildgebende Diagnostik sowie Probebiopsien der veränderten Konjunktiva durchgeführt, welche die Diagnose eines niedrig malignen B-Zell-Lymphoms ergaben. Aufgrund der histologischen Diagnose wurde zunächst eine systemische Steroidtherapie durchgeführt, die vorübergehend zu einer Besserung der Symptomatik führte. Nach Absetzen der Therapie kam es jedoch zu einem Rezidiv, ein erneuter Therapieversuch mit Steroiden war ohne Erfolg, so dass eine Radiatio durchgeführt wurde. Nach der Strahlentherapie kam es zu einer vollständigen und nachhaltigen Rückbildung und die Patientin war bei den letzten Kontrollen nach 4 Jahren beschwerdefrei. Schlussfolgerungen: Bei lymphatischen Tumoren mit alleinigem periokulären Befall kann die Radiatio eine erfolgreiche Therapie ohne lang anhaltende Nebenwirkungen bei entsprechendem Behandlungsschema darstellen. Eine systemische Steroidtherapie führt nicht immer zu einer Befundbesserung, nach Absetzen der Steroide kann es zu Rezidiven kommen. Für den Patienten von entscheidender Bedeutung ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Ophthalmologen, Internisten, Pathologen und Strahlentherapeuten.

Abstract

Background: MALT (mucosa associated lymphoma tissues) reveal specific histological specifications, such as cells like B-lymphocytes with circular structure, B-lymphocytes in the epithelium and a region of larger B-lymphocytes, from the centre to the epithelium. The difference between local and systemic infiltration of tissue is important, and hence MALT must be diagnosed via an interdisciplinary approach. Patient: A 45-year old female patient presented initially to our institution in December 1997. She complained of swelling and redness of her upper eyelid which had developed during the last 9 months. Additionally, her visual acuity in the involved eye had decreased steadily over the last 6 months. Ophthalmological examination revealed a swollen right upper eyelid associated with bilateral salmon-coloured conjunctival lesions of the inferior fornices. Additionally, there was a serous detachment of the neurosensory retina in the peripapillary area of the right eye. Systemic work-up including biopsy of the ocular lesions revealed the presence of a localised B-cell lymphoma of the MALT type. Initial treatment with topical and systemic steroids resulted only in a temporary improvement of signs and symptoms. Another treatment trial with steroids was unsuccessful and radiotherapy was therefore performed. Radiotherapy resulted in a complete remission and no signs of recurrent disease during a follow-up period of 4 years. Conclusions: In patients with isolated MALT lymphomas of the periocular regions radiation may be a successful treatment modality. Side effects as observed in former radiation procedures can be avoided by state-of-the-art treatment modalities. Treatment with steroids may be associated with merely temporary improvement of signs and symptoms. In these patients an interdisciplinary approach utilizing ophthalmology, internal medicine, pathology and radiology is imperative.

Schlüsselwörter

Lymphom - Polymerasekettenreaktion - Kortikosteroide - Radiatio - Augenlidschwellung - Konjunktiva - MALT

Key words

Lymphomas - polymerase chain reaction - steroids - radiation - eyelid-swelling - conjunctiva - MALT

Literatur

• 1 Akpek E K, Polcharoen W, Ferry J A, Foster C S. Conjunctial lymphoma masquerading as chronic conjunctivitis.  Ophthalmology. 1999;  106 (4) 757-760
• 2 Arrans R. et al . A conformal technique for a ring shaped conjunctive lymphoma treatment.  Radiother Oncol. 1999;  50 (3) 315-318
• 3 Auw-Haedrich C, Coupland S E, Kapp A, Schmitt-Graff A, Buchen R, Witschel H. Long-term outcome of ocular adnexal lymphoma subtyped according to the REAL classification. Revised European and American Lymphoma.  Br J Ophthalmol. 2001;  85 (1) 63-69
• 4 Baldini L. et al . Treatment and prognosis in a series of primary extranodal lymphomas of the ocular adnexa.  Ann Oncol. 1998;  9 (7) 779-781
• 5 Blasi M A, Gherlinzoni F, Calvisi G, Sasso P, Tani M, Cellini M, Balestrazzi E. Local chemotherapy with interferon-alpha for conjunctival mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma: a preliminary report.  Ophthalmology. 2001;  108 (3) 559-562
• 6 Cahill M T, Moriarty P A, Kennedy S M. Conjunctival „MALToma” with systemic recurrence.  Arch Ophthalmol. 1998;  116 (1) 97-99
• 7 Calvo R. et al . Low-grade, malt-type, primary B-cell lymphoma of the conjunctiva.  Leuk Lymphoma. 1997;  28 (1 - 2) 203-207
• 8 Eichler M D, Fraunfelder F T. Cryotherapy for conjunctival lymphoid tumors.  Am J Ophthalmol. 1994;  118 (4) 463-467
• 9 Gulley M L, Dent G A, Ross D W. Classification and staging of lymphoma by molecular genetics.  Cancer. 1992;  69 (6 Suppl) 1600-1606
• 10 Holz F G. et al . Uvela non-Hodgkin's lymphoma with epibulbar extension simulation choroidal effusion syndrome.  Retina. 1999;  19 (4) 343-346
• 11 Isaacson P G. The revised European-American lymphoma (REAL) classification.  Clin Oncol (R Coll Radiol). 1995;  7 (6) 347-348
• 12 Johnson T E, Tse D T, Byrne G E, Restrepo A, Whitcomb C C, Voigt W, Benedetto P, Curtin V. Ocular-adnexal lymphoid tumors: a clinicopathologic and molecular genetic study of 77 patients.  Ophthal Plast Reconstr Surg. 1999;  15 (3) 171-179
• 13 Kennerdell J S, Flores N E, Hartsock R J. Low-dose radiotherapy for lymphoid lesions of the orbit and ocular adnexa.  Ophthal Plast Reconstr Surg. 1999;  15 (2) 129-133
• 14 Knop N, Knop E. Conjunctiva-associated lymphoid tissue in the human eye.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 2000;  41 (6) 1270-1279
• 15 Lachapelle K R, Rathee R, Kratky V, Dexter D F. Treatment of conjunctival mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma with intralesional injection of interferon alfa-2b.  Arch Ophthalmol. 2000;  118 (2) 284-285
• 16 Lee D H, Sohn H W, Park S H, Kang Y K. Bilateral conjunctival mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma misdiagnosed as allergic conjunctivitis.  Cornea. 2001;  20 (4) 427-429
• 17 Meyer P, Gudat F. Non-Hodgkin lymphoma of the conjunctiva (MALT lymphoma) - clinical and pathological markers.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1998;  212 (5) 407-409
• 18 Nakata M, Matsuno Y, Katsumata N, Takenaka T, Kobayashi Y, Narabayashi M, Kagami Y, Ikeda H, Kaneko A, Tobinai K. Histology according to the Revised European-American Lymphoma Classification significantly predicts the prognosis of ocular adnexal lymphoma.  Leuk Lymphoma. 1999;  32 (5 - 6) 533-543
• 19 Smitt M C, Donaldson S S. Radiation therapy for benign disease of the orbit.  Semin Radiat Oncol. 1999;  9 (2) 179-189
• 20 Smitt M C, Donaldson S S. Radiotherapy is successful treatment for orbital lymphoma.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1993;  30, 26 (1) 59-66
• 21 Vitu L, Girinsky T, Briot E, Cosset J M. Electron beam irradiation of conjunctival lymphomas.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1991;  21 (4) 1107-1108
• 22 Zinzani P L. et al . Nongastrointestinal low-grade mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma: analysis of 75 patients.  J Clin Oncol. 1999;  17 (4) 1254
• 23 Zinzani P L. et al . Nongastrointestinal mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphomas: clinical and therapeutic features of 24 localized patients.  Ann Oncol. 1997;  8 (9) 883-886