Congenital Fibrosarcoma of the Jejunum in a Premature Infant with Meconium Peritonitis

Abstract

We report an unusual case of perforation of a congenital fibrosarcoma of the jejunum in utero and secondary meconium peritonitis. Prenatal ultrasound showed polyhydramnios and fetal ascites from 25 gestational weeks in the absence of other fetal congenital anomalies. A 2200 g baby girl was born at 34 weeks gestation, presenting with severe generalized edema and respiratory distress immediately after birth. Plain radiography revealed progressive abdominal distension and pneumoperitoneum. The baby subsequently underwent surgery at the age of one day. A perforation of the upper jejunum, which had resulted in meconium peritonitis, was discovered intraoperatively and the perforated section of the intestine was resected and anastomosed successfully. The postoperative course was uneventful. Pathological examination confirmed that the perforation was caused by rupture of a congenital fibrosarcoma originating from the jejunum. Rupture of a malignant tumor is an extremely rare cause of peritonitis in the fetus and neonate.

Résumé

Nous rapportons un cas inhabituel de perforation in utero d'un fibrosarcome congénital du jéjunum avec une péritonite méconiale secondaire. L'échographie pré-natale montrait un poly-hydramnios et une ascite fœtale depuis la 25 ^ème semaine de gestation sans autre anomalie congénitale. Une petite fille de 2200 g naissait à 34 semaines de gestation se présentant avec un œdème généralisé et une détresse respiratoire immédiatement après la naissance. Les radiographies sans préparation montraient une distension abdominale progressive et un pneumopéritoine. Le bébé a été opéré à l'âge de 1 jour. Une perforation de la partie supérieure du jéjunum responsable de la péritonite méconiale était découverte. La portion intestinale perforée était réséquée et une anastomose était réalisée.

L'évolution post-opératoire était simple. L'examen anatomopathologique confirmait que la perforation était causée par la rupture d'un fibrosarcome congénitale du jéjunum. La rupture d'une tumeur maligne est une cause extrêmement rare de péritonite chez le fœtus et le nouveau-né.

Resumen

Presentamos un caso raro de perforación de un fibrosarcoma congénito del yeyuno in utero y una peritonitis meconial secundaria. El diagnóstico prenatal ultrasonográfico evidenció polihidramnios y ascitis fetal desde la semana 25 de gestación en ausencia de otras anomalías congénitas fetales. A las 34 semanas nació una niña de 2200 g. con edema grave generalizado y distress respiratorio. La radiografía simple mostró distensión abdominal progresiva y neumoperitoneo. La niña fue intervenida a la edad de un día encontrándose una perforación del yeyuno superior que había producido peritonitis meconial por lo que se resecó el asa realizando una anastomosis con éxito. El curso postoperatorio transcurrió sin incidentes. El examen anatomopatológico confirmó que la perforación era debida a la rotura de un fibrosarcoma congénito yeyunal. La rotura de un tumor maligno es una causa muy rara de peritonitis en el feto y en el recién nacido.

Zusammenfassung

Es wird über einen ungewöhnlichen Fall einer Perforation eines kongenitalen Fibrosarkoms des Jejunums in utero mit sekundärer Mekoniumperitonitis berichtet. Der pränatale Ultraschall zeigte ein Polyhydramnion sowie einen fetalen Aszites in der 25. SSW. Andere fetale Anomalien fehlten. In der 34. Woche wurde das 2200 g schwere Mädchen geboren. Postnatal stellte man generalisierte Ödeme sowie ein Respiratory-Distress-Syndrom fest. Die Abdomenleeraufnahme zeigte ein Pneumoperitoneum bei klinisch zunehmender abdomineller Distension. Am ersten Lebenstag wurde eine Laparotomie durchgeführt, wobei sich die Perforation des oberen Jejunums, die Mekoniumperitonitis, darstellte. Der perforierten Dünndarmabschnitt wurde reseziert. Die histologische Untersuchung ergab, dass die Perforation von einem kongenitalen Fibrosarkom des Jejunums ausgegangen war. Der postoperative Verlauf war unauffällig. Maligne Tumoren in dieser Altersgruppe, die zu einer Perforation führen, sind ungewöhnlich selten, weshalb der Fall vorgestellt wird.

Key words

Perforation - meconium peritonitis - congenital fibrosarcoma

Mots-clés

Perforation - péritonite méconiale - fibrosarcome congénital

Palabras clave

Peritonitis meconial - fibrosarcoma - congénito - yeyuno

Schlüsselwörter

Jejunalperforation - Fibrosarkom des Jejunums - angeborenes Fibrosarkom

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