Treatment Dilemma: Conservative versus Surgery in Cutis Aplasia Congenita

Abstract

Cutis aplasia congenita (CAC), a congenital absence of skin and its appendages, may extend into underlying muscles and bones. The scalp is the commonest site and it may be associated with acrania. CAC presents either as a thin transparent membrane, a black eschar, an ulcer or a healed scar. The dilemma of either immediate surgical management or conservative treatment is much more pronounced in the presence of acrania. Two patients with scalp lesions measuring 12 × 8 cm and 14 × 12 cm respectively and one patient with 4 cm wide circumferential trunk cutis aplasia treated conservatively are presented. The conservative treatment is simple, easy to carry out, and effective even for large defects; therefore, it is recommended in cutis aplasia congenita till complete healing. Surgical interventions such as tissue expansion and resurfacing, contracture release, etc. are for the correction of subsequent deformity at a later date.

Résumé

Cutis aplasia congenita (CAC) est une absence congénitale de peau et de ses annexes qui peut aussi toucher les muscles et les os sous-jacents. Le scalp est le site le plus habituel et CAC peut être associée à un défect osseux. CAC peut se présenter soit comme une membrane fine transparente, un escarre noir ou une cicatrice ulcérée. La discussion entre une intervention chirurgicale immédiate ou un traitement conservateur est plus difficile en présence d'une acranie. Deux patients avaient des lésions du scalp mesurant 12 × 8 cm et 14 × 12 cm respectivement et un patient avec une cutis aplasia du tronc de 4 cm de circonférence, ont été traités conservativement. Le traitement conservateur est simple et facile à réaliser et efficace même pour un défect large, néanmoins, il est recommandé jusqu'à cicatrisation complète. Les interventions chirurgicales telles que l'expansion de tissu, le traitement des brides doivent être réalisées à une date ultérieure.

Resumen

La aplasia cutis congénita (ACC) o ausencia congénita de la piel y sus anejos puede extenderse hasta los tejidos subyacentes y los huesos. El cuero cabelludo es la localización más común y puede asociarse con acrania. La ACC se presenta o como una membrana transparente, como una escara negruzca, como una úlcera o como una cicatriz curada. El dilema entre tratamiento quirúrgico inmediato o conservador es mucho más pronunciado en presencia de acrania. Dos pacientes con lesiones del craneo que medían 12 × 8 cm. y 14 × 12 cm. respectivamente y un paciente con una lesión circunferencial en el tronco de 4 cm. de ancho fueron tratados conservadoramente. Este tratamiento es simple, fácil y efectivo incluso para defectos grandes. Por lo tanto se recomienda aplicarlo en la ACC hasta la curación completa. Las intervenciones quirúrgicas con expansores tisulares o simple cobertura y la liberación de las contracturas deben reservarse para la correción tardía de las deformidades secuelares.

Zusammenfassung

Die Aplasia cutis congenita (CAC) beschreibt das angeborene Fehlen der Haut und der Hautanhangsgebilde, die bis in die Muskelschichten und in das Knochengewebe reichen kann. Die häufigste Lokalisation betrifft den Schädel und kann mit einer Akranie assoziiert sein. Klinisch zeigt sich die CAC als abgeheilte Narbe, als Ulkus oder als schwarze Veränderung der Haut. Bei Vorliegen einer Akranie stellt sich besonders die schwierige Frage nach sofortiger chirurgischer Behandlung oder konservativem Vorgehen.

Bei 2 Patienten mit einer CAC fanden sich Läsionen am Schädel von 12 × 8 und 14 × 12 cm sowie bei einem weiteren Kind eine 4 cm große CAC im Bereiche des Stammes. Diese Kinder wurden konservativ behandelt. Bei allen Patienten kam es zu einer kompletten Heilung, weshalb dieses Verfahren empfohlen wird. Chirurgische Maßnahmen, z. B. mittels Hautexpander, Exzision, Hautdeckung, Beseitigung von Kontrakturen u. a., sollten erst nach Versagen der konservativen Therapie, d. h. zu einem späteren Zeitpunkt und bei Auftreten von Folgeerscheinungen eingesetzt werden.

Key words

Cutis aplasia - treatment - conservative - surgery

Mots-clés

Cutis aplasia - traitement conservateur - chirurgie

Palabras clave

Aplasia cutis - tratamiento conservador - cirugía

Schlüsselwörter

Cutis aplasia congenita - konservative Behandlung

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