Lower Lip Repair in Van der Woude Syndrome

Abstract

Van der Woude syndrome is an unusual congenital malformation. It combines lower lip sinuses with a cleft lip and/or palate. The asymmetry appears more pronounced due to lower lip hypotonia and procheilia, which are more unaesthetic than the fistulae themselves. The malformation of the orbicularis oris muscle in its medial part induces the hypotonic aspect of the lower lip, which contrasts with the retracted scarred upper lip after the cleft has been repaired. It is also responsible for a real bilabial asymmetry.

For many years, the most common surgical treatment was simple excision of the sinuses. Bad functional repair results prompted the authors to try another surgical procedure, the split-lip advancement technique as described by Mutaf.

The authors report here on 8 operated children out of 25 patients followed up for Van der Woude syndrome. They evaluated the results according to the appearance of the lip when relaxed, its functional aspect, and the satisfaction of the parents or the child.

Our results point to the importance of early surgical treatment, radical excision of dysplastic tissue and the repair of lip muscles to restore good lip functionality and satisfactory bilabial symmetry.

The technique now used in our department has made it possible for us to achieve these goals.

Résumé

Le syndrome de Van Der Woude est une malformation congénitale rare caractérisée par l'association de fistules de la lèvre inférieure et d'une fente labio-narinaire et/ou palatine.

L'hypotonie labiale inférieure avec procheïlie que présentent les enfants porteurs d'une telle anomalie est souvent responsable d'une disgrâce plus importante que les fistules elles-mêmes. Cette hypotonie est la conséquence d'une désorganisation musculaire de l'orbiculaire des lèvres dans sa partie médiane. L'hypotonie est d'autant plus importante qu'elle contraste avec la rétraction cicatricielle voire parfois la rétrocheïlie de la lèvre supérieure porteuse d'une fente opérée. Il s'en suit un véritable déséquilibre bilabial.

La technique chirurgicale la plus utilisée jusqu'à ces dernières années était l'excision simple des fistules. La technique que nous utilisons actuellement (dérivée du procédé de Mutaf) repose sur l'excision complète monobloc des tissus médians dysplasiques de la lèvre inférieure avec reconstruction par des lambeaux d'avancée du vermillon en îlot sur le muscle orbiculaire.

Nous rapportons ici les cas de 8 enfants, parmi les 25 patients suivis pour syndrome de Van Der Woude, ayant bénéficié d'un traitement chirurgical des fistules. Les résultats ont été évalués d'après l'aspect de la lèvre au repos (qualité des cicatrices, de la ligne cutanéomuqueuse et galbe du vermillon), ainsi que d'après son aspect dynamique. Nous avons également noté la satisfaction des parents ou de l'enfant.

Les résultats esthétiques et fonctionnels nous ont amené à différentes constatations comme l'importance d'une chirurgie précoce, l'intérêt d'un traitement radical de toute la partie dysplasique médiane de la lèvre plus qu'une simple excision des fistules, et l'importance de la restauration d'un bon équilibre bilabial par la remise en tension de la sangle orbiculaire.

La technique que nous utilisons actuellement nous semble la plus appropriée pour répondre à ces différents objectifs.

Resumen

El síndrome de Van der Woude es una malformación congénita poco frecuente que asocia fístulas del labio inferior con fisura labial o palatina. La deformación se ve agravada por la hipotonía del labio inferior y por la proqueilia que son más inestéticas que las fístulas mismas. La malformación del músculo orbicular de la boca en su porción medial genera un aspecto hipotónico del labio inferior que contrasta con el labio superior cicatricial tras la reparación de la hendidura, también es responsable de un disbalance bilabial real.

Durante muchos años el tratamiento quirúrgico más común fue la simple excisión de las fístulas pero los malos resultados de esta reparación llevaron a los autores a intentar otro procedimiento de avance del labio hendido como describió Mutaf.

Los autores presentan 8 casos de niños operados entre 25 pacientes con síndrome de Van der Woude. Se evaluaron los resultados basándose en la apariencia del labio en reposo y en el aspecto funcional apreciando plena satisfacción familiar.

Nuestros resultados nos recuerdan la importancia del tratamiento quirúrgico precoz, del interés de una excisión radical de los tejidos displásicos y de la reparación de los músculos del labio para restaurar una buena función labial y un balance bilabial satisfactorio. Estos objetivos se obtienen mediante la técnica que practicamos en la actualidad.

Zusammenfassung

Das Van der Woude-Syndrom ist eine ungewöhnliche, angeborene Fehlbildung. Sie ist charakterisiert durch das Zusammentreffen von Fisteln der Unterlippe mit einer Lippen- und/oder Gaumenspalte. Das Zusammentreffen einer Hypotonie der Unterlippe mit einer Procheilie wirkt dabei wesentlich unästhetischer als die Fisteln der Unterlippe selbst. Die Hypotonie wird verursacht durch eine Fehlbildung der mittleren Anteile des Musculus orbicularis oris im Unterlippenbereich und kontrastiert zum narbig retrahierten Aspekt der Oberlippe nach Korrektur der Lippenspalte. Beide Aspekte sind für die bilabiale Asymmetrie verantwortlich. Mehrere Jahre lang war die einfache Exzision der Fisteln die einzige chirurgische Therapie. Die funktionellen Ergebnisse waren jedoch schlecht, so dass Mutaf eine vollständige En-bloc-Exstirpation des medialen Gewebeanteiles der dysplastischen Unterlippe durchführte mit Rekonstruktion und Verlagerung von Anteilen des Musculus orbicularis oris.

Es werden die Ergebnisse von 8 von 25 Kindern mit einem Van der Woude-Syndrom vorgestellt, die nach der so genannten Split-Lip-Advancementtechnik nach Mutaf operiert wurden. Als Nachuntersuchungsergebnisse galt die äußerliche Form der Lippen, die Funktion der Lippen und die Zufriedenheit der Familie und des Kindes. Die Ergebnisse weisen auf die Bedeutung einer frühen chirurgischen Behandlung hin, die Notwendigkeit einer radikalen Exstirpation des dysplastischen Gewebes und einer Rekonstruktion des Musculus orbicularis oris, um eine gute Lippenfunktion und eine befriedigende Symmetrie der Ober- und Unterlippe zu erzielen. Das Verfahren nach Mutaf in der hier beschriebenen Weise ermöglicht es, diesen Aspekten Rechnung zu tragen.

Key words

Lip pits - Van der Woude syndrome - cleft lip - orbicular ring

Mots-clés

Fistules labiales - syndrome de Van der Woude - fente labiale - sangle orbiculaire

Palabras clave

Fistulas labiales - síndrome de Van der Woude - hendidura labial - músculo orbicular labial

Schlüsselwörter

Van der Woude-Syndrom - Lippenfisteln - Kieferspalte - Gaumenspalte - Musculus orbicularis oris - Technik nach Mutaf

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