Zusammenfassung
Unter dem Begriff der frontotemporalen lobären Degenerationen wird nach aktuellen
nosologischen Konzepten eine heterogene Gruppe kortikaler Demenzerkrankungen subsumiert,
deren häufigste Form die frontotemporale Demenz repräsentiert. Aufgrund von ausgesprochen
variablen Symptomkonstellationen stellen frontotemporale Demenzen den Kliniker häufig
vor eine differenzialdiagnostische Herausforderung. Wir berichten über einen 53-jährigen
Patienten, der im psychiatrischen Aufnahmebefund das Bild einer schweren akuten schizophreniformen
Störung bot. Leitsymptome waren akustische und bizarre visuelle Halluzinationen sowie
eine Euphorie mit Selbstüberschätzung. Nach Remission der produktiv-psychotischen
Symptomatik demaskierte sich das klinische Bild einer rasch progredienten frontotemporalen
Demenz mit ausgeprägter Apathie, Indifferenz und emotionaler Verflachung, Verlust
der Einsichtsfähigkeit, einer typischen Beeinträchtigung der kognitiven Fähigkeiten
und Persönlichkeitsveränderung. Unterstützt wurde die Diagnose durch die Ergebnisse
der zerebralen Kernspintomographie und der FDG-18-Positronenemissionstomographie.
Bei Erstmanifestation einer schizophreniformen oder schizoaffektiven Symptomatik im
mittleren und höheren Alter muss differenzialdiagnostisch das Vorliegen einer frontotemporalen
Demenz in Erwägung gezogen werden. Aufbauend auf dieser Voraussetzung sind eine detaillierte
Fremdanamnese, der Einsatz von kognitiven Testverfahren, bildgebende Verfahren und
eventuell eine Verlaufsbeobachtung zur Diagnosesicherung erforderlich.
Abstract
The concept of frontotemporal lobar degeneration comprises a heterogenous group of
cortical dementias, including frontotemporal dementia, as the major clinical variant.
Because of their highly variable clinical presentation, to establish the diagnosis
of frontotemporal dementia could be a diagnostic challenge for the clinician. Here
we report a 53 years old caucasian male patient who was admitted for hospitalization
due to acute severe schizophrenia-like symptoms. The leading symptomatology comprised
acoustic and bizarre optical hallucinations with euphoria and self-overestimation.
Remission of the psychotic symptoms demasked the clinical picture of a rapidly progressive
frontotemporal dementia with marked apathy, indifference, emotional blunting, loss
of insight, change of personality and typical cognitive impairment. The diagnosis
was supported by the results of cerebral MRI and FDG-18 PET. This first clinical manifestation
of a schizophrenia-like syndrome in the 6th life decade implicates frontotemporal dementia as an important differential diagnosis
of schizophrenic disorders in late life. In addition of basically thinking about frontotemporal
dementia, a detailed medical history, cognitive testing, neuroimaging and eventually
the evaluation of the further disease course are necessary to establish a diagnosis
of frontotemporal dementia.
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Dr. Bernd Ibach
Bezirksklinikum Regensburg
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