Editorial

Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen (NME) weisen zahlreiche, klinisch relevante Besonderheiten auf, die perioperative Betreuung dieser Patientengruppe erfordert daher spezielle Kenntnisse und anästhesiologische Konzepte [1] [2].

Viele NME sind sehr selten, so ist die Muskeldystrophie Duchenne mit etwa 3 : 10 000 Lebendgeburten noch die häufigste Form angeborener Muskeldystrophien [7]. Andere Erkrankungen dieses Formenkreises weisen noch geringere Inzidenzen auf, und anästhesiologische Erfahrungen sind zumeist nur durch Kasuistiken belegt. Für die anästhesiologische Betreuung der Patienten kommt erschwerend hinzu, dass manche NME klinisch zunächst unerkannt und damit zum Zeitpunkt der Anästhesie möglicherweise anamnestisch nicht bekannt sind. Beispielsweise zeigen Kinder mit Muskeldystrophie Becker erst im Alter von 6 - 9 Jahren erste Symptome der Erkrankung. Darüber hinaus können einige dieser Erkrankungen in jedem Lebensalter auftreten, wie die Myasthenie, die sich bereits neonatal, aber auch erst im Erwachsenenalter manifestieren kann.

Die meisten NME prädisponieren zu einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber bestimmten Anästhetika, so ist das Risiko einer Rhabdomyolyse nach Gabe von Succinylcholin bei einigen Erkrankungen dramatisch gesteigert. Aber auch andere Anästhetika, wie z. B. die volatilen Inhalationsanästhetika oder nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien (nMR), können den Patienten gefährden. Die Wirkpotenz und -dauer zahlreicher Anästhetika sind beim neuromuskulär erkrankten Patienten pathologisch verändert, so ist einerseits die Wirkdauer von nMR bei Myasthenie erheblich verlängert, andererseits weisen die Patienten eine erhöhte Resistenz gegenüber Succinylcholin auf [3]. Allerdings sind die Wirkungen der Anästhetika bei zahlreichen NME bislang nur unzureichend untersucht, Studien an grösseren Patientenpopulationen sind in der Regel nicht möglich und geeignete tierexperimentelle Modelle fehlen.

Für einige Erkrankungen, wie z. B. der Central Core Disease, wurde aufgrund der engen genetischen Kopplung, ein erhöhtes Risiko für eine Disposition zur malignen Hyperthermie (MH) beschrieben. Bei zahlreichen anderen NME liegen hingegen widersprüchliche Aussagen über eine Assoziation zur MH vor [5] [6].

Neben den bekannten muskulären Problemen, die zu einer Störung der pulmonalen Funktionen führen können, bestehen in den meisten Fällen zusätzliche Anästhesie-relevante Risikofaktoren. Zahlreiche neuromuskuläre Erkrankungen sind beispielsweise mit einer erhöhten Inzidenz kardialer Begleiterkrankungen assoziiert. Diese reichen von klinisch inapparenten Rhythmusstörungen bis hin zu manifesten Cardiomyopathien mit sekundärer Klappeninsuffizienz und im Endstadium Herzversagen [4].

Vor dem Hintergrund der oben exemplarisch dargestellten Probleme bleibt festzustellen, dass die Inzidenz von perioperativen Komplikationen bei dieser Patientengruppe signifikant erhöht ist. Es stellt sich daher die Frage, durch welche anästhesiologischen Konzepte, wie z. B. die Verwendung moderner, kurzwirksamer Anästhetika, die Sicherheit für NME-Patienten gesteigert werden kann.

Zur Darstellung dieser Problematik fand in der Ärztekammer Hamburg ein Symposium mit dem Titel „Aktuelle Aspekte der Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen” statt. Bei diesem Symposium haben namhafte Referenten aus neurologischer, anästhesiologischer sowie juristischer Sicht, die wesentlichen Aspekte der Anästhesie beim neuromuskulär erkrankten Patienten erörtert. Das vorliegende Minisymposium hat zum Ziel die Grundlagen der einzelnen Erkrankungen, die prä- und intraoperative Diagnostik und die Besonderheiten der Anästhesieführung darzustellen. Weiterhin werden aktuelle Befunde der MH präsentiert sowie neurologische Komplikationen der Lagerung und nach Regionalanästhesie kritisch beleuchtet.

Bei Kenntnis der speziellen Pathophysiologie sowie bei Beachtung der krankheitsspezifischen Anforderungen, kann die perioperative Betreuung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen heutzutage sicher gestaltet werden. Zur Verbesserung des anästhesiologischen Managements wären jedoch weitere systematische Untersuchungen am Patienten sowie die Etablierung aussagekräftiger tierexperimenteller Modelle wünschenswert.

Literatur

• 1 Baraka A S, Jalbout M I. Anesthesia and myopathy.  Curr Opin Anaesthesiol. 2002;  15 371-376
• 2 Baur C P, Schara U, Schlecht R, Georgieff M, Lehmann-Horn F. Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen. Teil 1: Einführung.  AINS. 2002;  37 77-83
• 3 Blobner M, Mann R. Anästhesie bei Patienten mit Myasthenia gravis.  Anästhesist. 2001;  50 484-493
• 4 Finsterer J, Stöllberger C. Cardiac involvement in primary myopathies.  Cardiology. 2000;  94 1-11
• 5 Wappler F, Scholz J, von Richthofen V, Fiege M, Matschke J, Winkler G, Laas R, Schulte am Esch J. Inzidenz der malignen Hyperthermie bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen.  AINS. 1998;  33 373-380
• 6 Wappler F. Malignant Hyperthermia.  Eur J Anaesthesiol. 2001;  18 632-652
• 7 Wollinsky K H, Weiß C, Gelowicz-Maurer M, Geiger P, Mehrkens H H, Naumann T. Präoperative Risikoerfassung bei Kindern mit Muskeldystrophie Typ Duchenne und ihre Relevanz für die Anästhesie sowie den intra- und postoperativen Verlauf.  Med Klin. 1996;  91 34-37