Anamnese und klinischer Befund: Eine 38-jährige Patientin in der 13. Schwangerschaftswoche (SSW) kam wegen heftiger Schmerzen am rechten Zeigefinger zur angiologischen Untersuchung. Zudem klagte die Patientin seit der 8 SSW über ein vor allem durch Kälte ausgelöstes schmerzhaftes Abblassen der rechten Brustwarze. Die Patientin befand sich in der 5. Gravidität, zweimal war es zu Frühaborten gekommen. Die Symptomatik an der rechten Mamille verlief anfallsartig und triphasisch, die linke Mamille war unbeeinträchtigt. Während der gesamten, ca. 15 Minuten anhaltenden Attacken bestand ein intensiver Schmerz, der sich von der ischämischen zur hyperämischen Phase unerträglich steigerte. Bei Erstuntersuchung zeigte sich an der rechten Hand eine umschriebene Livedo racemosa mit schwärzlicher Verfärbung an der distalen Nagelplatte des Zeigefingers.
Untersuchungen: Duplexsonographisch waren die großen Arm- und Handarterien offen. Die transösophageale Echokardiographie ergab ein offenes Foramen ovale mit Verdacht auf einen rechtsatrialen Thrombus. Laborchemisch konnten Anticardiolipin-Antikörpern nachgewiesen werden, die für das Vorliegen eines Antiphospholipid-Syndroms sprachen.
Therapie und Verlauf: Unter der kombinierten Gabe eines niedermolekularen Heparins in gewichtsadjustierter Dosierung und von 100 mg Acetylsalicylsäure bildete sich die Livedo rasch zurück, hingegen blieb die Raynaud-Symptomatik an der Mamille bis zum Ende der Stillzeit unbeeinflusst. Die Patientin konnte nur mit der linken Brust stillen. Weitere thromboembolische Komplikationen traten nicht auf.
Folgerung: Das Raynaud-Syndrom der Mamille ist äußerst selten und war in der Kasuistik mit einem Antiphospholipid-Syndrom assoziiert.
History and findings: A 38-year-old woman, in her 13th week of pregnancy, presented for angiological investigation of repeated episodes of pain in the right index finger. She also reported painful paleness of the right nipple evoked particularly by cold. This was her fifth pregnancy; she had miscarried twice. The nipple pain occurred spasmodically and in three phases, while the left nipple was unaffected. The attacks lasted c. 15 min, progressing from an ischemic to a hyperemic phase, accompanied by unbearable pain. When first examined there was circumscribed, purplish network-patterned discoloration of the right hand with blackened discoloration of the distal nail-bed of the index finger.
Investigations: Duplex-sonography revealed patency of the large arteries of the arm and hand. Transesophageal echocardiography showed a persistent foramen ovale and echodensity suspected to be a right atrial thrombus. Laboratory tests demonstrated anticardiolipin antibodies, suggesting an antiphopholipid syndrome.
Treatment and course: On administration of low-molecular heparin, its dosage weight-adjusted, and 100 mg aspirin daily the discoloration of the finger quickly disappeared, but Raynaud’s syndrome remained unchanged until she had stopped breast feeding (left breast only) after 8 months. A healthy girl had been delivered by cesarian section in the 39th week, weighing 3100 g. There were no further thromboembolic complications.
Conclusion: This very rare case of Raynaud’s phenomenon in a nipple was associated with an anti-phospholipid syndrome.
Literatur
frank.stammler@sana-wildbad.de
