Ileoileal Intussusception Caused by a Ewing Sarcoma Tumour. An Unusual Case Report

Abstract

Intussusception typically occurs in childhood, presenting with a well-known medical history and clinical symptoms. Pathologically, a “leading point” may be attributed to lymphadenomatosis, polyps, or a tumour. In older patients and adolescents, the diagnosis can be complicated due to the lower incidence and variable subacute symptoms.

We report on an 18-year-old patient with increasing abdominal discomfort over several weeks. External diagnostics showed no pathological signs or were misinterpreted as a malfunction of intestinal motility. The patient experienced increasing colics, recurrent vomiting, dehydration and weight loss. Finally he was transferred to our paediatric surgical department and laparotomy had to be performed for the clinical and radiological signs of an ileus. An ileoilealic intussusception was found, caused by a small bowel tumour, which almost completely obstructed the intestinal lumen. It was resected and bowel continuity was re-established. Histopathology revealed a very rare, highly malignant mesenchymal Ewing sarcoma, infiltrating the complete bowel wall. After the postoperative course, the patient was transferred to our oncological department for chemotherapy.

In older children or young adults, intestinal malignancies are extremely rare. Nevertheless, if these patients suffer from unspecific complaints of chronic intestinal obstruction, a tumour must be ruled out. A Ewing sarcoma may be responsible for an intussusception.

Résumé

L'invagination survient typiquement dans l'enfance et se présente avec une histoire médicale et des symptômes bien connus. Il existe un point de départ à l'invagination qui peut être une lymphadénomatose, un polype ou une tumeur. Chez les patients plus âgés et les adolescents, le diagnostic peut être compliqué car l'incidence est basse et les symptômes variables.

Nous rapportons le cas d'un patient de 18 ans avec un disconfort abdominal s'accentuant sur plusieurs semaines. Les signes pathologiques n'évoquaient aucun diagnostic et étaient mal interprétés comme une dysfonction de la motilité intestinale. Le patient présentait des douleurs coliques de plus en plus fréquentes, des vomissements, une déshydratation et une perte de poids. Finalement, il a été transféré dans un département de chirurgie pédiatrique et une laparotomie a été réalisée devant les signes cliniques et radiologiques d'un iléus. Une invagination iléo-iléale était trouvée en rapport avec une petite tumeur de l'intestin, qui avait déjà obstrué complètement la lumière intestinale. L'intestin était réséqué et la continuité rétablie. L'étude histo-pathologique révélait une tumeur très rare hautement maligne: un sarcome d'Ewing mésenchymateux, infiltrant complètement la paroi intestinale.

En post-opératoire, le patient était transféré vers notre département d'oncologie pour une chimiothérapie.

Chez les patients les plus âgés et les jeunes adultes, les tumeurs malignes de l'intestin sont très rares. Néanmoins, si ces patients souffrent de douleurs non spécifiques d'une obstruction intestinale chronique, une tumeur doit être recherchée. Un sarcome d'Ewing peut être responsable d'une invagination.

Resumen

La invaginación es una enfermedad propia del niño que se presenta con una historia clínica muy estereotipada. El punto guía puede ser una linfadenitis, pólipos o un tumor. En pacientes mayores o adolescentes el diagnóstico puede ser complicado debido a la baja incidencia y a la variabilidad de los síntomas subagudos.

Presentamos un paciente de 18 años con molestias abdominales progresivas a lo largo de varias semanas. El diagnóstico externo no mostró signos patológicos o estos fueron malinterpretados como malfunción motora del intestino. El paciente tenía cada vez más cólicos, vómitos recurrentes, deshidratación y pérdida de peso. Finalmente fue transferido a nuestro departamento quirúrgico pediátrico y en una laparotomía por signos clínicos y radiológicos de ileo se encontró una invaginación ileoileal causada por un tumor pequeño que casi obstruía la luz intestinal. Tras resección y anastomosis la histopatología reveló un sarcoma de Ewing mesenquimatoso altamente maligno que infiltraba toda la pared intestinal. Tras el periodo postoperatorio el paciente fue transferido al Servicio de Oncología para quimioterapia.

Las neoplasias malignas intestinales en los niños y en los jóvenes son excepcionalmente raras. Sin embargo si estos pacientes tienen molestias inespecíficas de obstrucción intestinal crónica debe sospecharse un tumor. El sarcoma de Ewing puede ser responsable de la invaginación.

Zusammenfassung

Die Invagination ist eine typische Erkrankung des Kindesalters mit bekannter Anamnese und klinischer Symptomatik. Lymphadenopathien, Polypen oder Tumoren wird als „leading points“ ein Pathomechanismus zugesprochen. Bei älteren Patienten und Heranwachsenden kann die Diagnose einer Invagination durch das seltenere Auftreten und das sehr unterschiedliche Erscheinungsbild erschwert sein.

Wir berichten über einen 18 Jahre alten Patienten mit zunehmenden abdominellen Beschwerden seit mehreren Wochen. Eine auswärts durchgeführte Diagnostik erbrachte keine pathologischen Hinweise, sondern wurde allenfalls als intestinale Motilitätsstörung interpretiert. Der Patient wurde schließlich nach deutlicher klinischer Verschlechterung mit Koliken, rezidivierendem Erbrechen, Dehydrierung und Gewichtsverlust in unsere kinderchirurgische Klinik übernommen. Hier erfolgte unter klinischen und radiologischen Zeichen eines Ileus die unmittelbare Laparotomie. Intraoperativ fand sich eine ileoileale Invagination aufgrund eines das Darmlumen fast vollständig verlegenden Dünndarmtumors. Es erfolgten eine Dünndarmsegmentresektion und Anastomose. Die histologische Aufarbeitung des Operationspräparates erbrachte den Befund eines sehr seltenen, hochmalignen Ewing-Sarkoms mit kompletter Infiltration der Darmwand. Nach abgeschlossenem postoperativem Verlauf wurde der Patient in unsere onkologische Abteilung zur Chemotherapie verlegt.

Bösartige Tumoren des Verdauungstraktes sind bei Kindern oder jungen Erwachsenen sehr selten. Unser Fall zeigt, dass bei diesen Patienten aufgrund der sehr unspezifischen Beschwerden einer chronischen intestinalen Obstruktion die Diagnosestellung sehr verzögert sein kann. Im Falle einer Invagination in diesem Lebensalter muss daher ein bösartiges Geschehen ausgeschlossen werden.

Key words

Intussusception - adult - tumour

Mots-clés

Invagination - adulte - tumeur

Palabras clave

Invaginación - adulto - tumor - sarcoma de Ewing

Schlüsselwörter

Invagination - Erwachsenenalter - Tumor

References

• 1 Aston S J, Machlfeder H I. Intussusception in the adult.  Am Surg. 1975;  41 576-580
• 2 Brichon P, Bertrand Y, Plantaz D. Lymphome de Burkitt révélé par une invagination intestinale aigue chez l'enfant.  Ann Chir. 2001;  126 649-653
• 3 Chou C K, Chen L T, Sheu R S, Wang M L, Jaw T S, Liu G C. MRI manifestations of gastrointestinal wall thickening.  Abdom Imaging. 1994;  19 389-394
• 4 Daneman A, Alton D J, Lobo E, Gravett J, Kim P, Ein S H. Patterns of recurrence of intussusception in children: a 17-year review.  Pediatr Radiol. 1998;  28 913-919
• 5 Deguchi R, Takagi A, Igarashi M, Shirai T, Shiba T, Watanabe S, Kurumada T, Miwa T, Sadahiro S, Yasuda M. A case of ileocolic intussusception from renal cell carcinoma.  Endoscopy. 2000;  32 658-660
• 6 Dener C, Bozoklu S, Bozoklu A, Ozdemir A. Adult intussusception due to a malignant polyp: a case report.  Am Surg. 2001;  67 351-353
• 7 Ein S H, Alton D, Palder S B, Shandling B, Stringer D. Intussusception in the 1990s: have 25 years made a difference?.  Pediatr Surg Int. 1997;  12 374-376
• 8 Felix E L, Cohen M H, Bernstein A D, Schwartz J H. Adult intussusception; case report of recurrent intussusception and review of the literature.  Am J Surg. 1976;  131 758-761
• 9 Fujii Y, Taniguchi N, Itoh K. Intussusception induced by villous tumor of the colon: sonographic findings.  J Clin Ultrasound. 2002;  30 48-51
• 10 Fujino Y, Fujio Y, Shimada E, Okazaki A. Intussusception due to vanishing colon cancer with metastasis of the regional lymph nodes: report of a case.  Surg Today. 2000;  30 188-190
• 11 Furuta G T, Bross D A, Doody D, Kleinman R E. Intussusception and leiomyosarcoma of the gastrointestinal tract in a pediatric patient. Case report and review of the literature.  Dig Dis Sci. 1993;  38 1933-1937
• 12 Greco F A, Hainsworth J D. Poorly differentiated carcinoma or adenocarcinoma of unknown primary site: long-term results with cisplatin-based chemotherapy.  Semin Oncol. 1994;  21 (Suppl 12) 77-82
• 13 Lerner A, Rossi T M, Hodge C, Riddlesberger Jr M M. A CT sign: the “disappearing mass” as a clue to the diagnosis of intermittent intestinal intussusception in children.  Comput Radiol. 1984;  8 387-390
• 14 Lorenzi M, Iroatulam A J, Vernillo R, Banducci T, Mancini S, Tiribocchi A, Ferrari F S. Adult colonic intussusception caused by malignant tumor of the transverse colon.  Am Surg. 1999;  65 11-14
• 15 Mirilas P, Koumanidou C, Vakaki M, Skandalakis P, Antypas S, Kakavakis K. Sonographic features indicative of hydrostatic reducibility of intestinal intussusception in infancy and early childhood.  Eur Radiol. 2001;  11 2576-2580
• 16 Pang L C. Intussusception revisited: clinicopathologic analysis of 261 cases, with emphasis on pathogenesis.  South Med J. 1989;  82 215-228
• 17 Prater J M, Olshemski F C. Adult intussusception.  Am Fam Physician. 1993;  47 447-452
• 18 Puri P, Guiney E J. Small bowel tumours causing intussusception in childhood.  Br J Surg. 1985;  72 493-494