Infantile Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumour of the Ileum Causing Ileo-Ileal Intussusception in an Infant

Abstract

Nerve sheath tumours are rare tumours. We report here for the first time a malignant peripheral nerve sheath tumour of the ileum in a child who presented with recurrent intussusceptions. The tumour was excised with wide margins and staging procedures did not show any metastatically suspicious lesions. Complete resection in non-metastatic tumours seems to be the therapy of choice.

Résumé

Les tumeurs des gaines nerveuses sont exceptionnelles. Nous présentons le cas d'un enfant ayant une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques au niveau de l'iléon, le premier cas de la littérature. Une excision large avec marges saines était réalisée. Aucun foyer métastatique n'a été mis en évidence. La résection totale de tumeurs sans métastase semble être le traitement de choix.

Resumen

Los tumores de las vainas nerviosas son poco comunes. Presentamos un tumor maligno periférico de la vainas nerviosas del ileon en un niño que presentaba invaginación recidivante. Se extirpó el tumor con amplios márgenes y no se encontró ninguna señal de metástasis. El mejor tratamiento parece ser la extirpación total en los tumores sin metástasis.

Zusammenfassung

Nervenscheidentumoren sind seltene Tumoren. Wir berichten erstmals über ein Kind mit einem malignen peripheren Nervenscheidentumor des Ileums, bei dem wiederholte Invaginationen zur Diagnose führten. Der Tumor wurde im Gesunden exzidiert, und es zeigten sich keine weiteren metastasenverdächtigen Herde. Die komplette Resektion nicht metastasierter Tumoren scheint die Therapie der Wahl zu sein.

Key words

Infantile malignant peripheral nerve sheath tumour - intussusception - ileum - infancy

Mots-clés

Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques - enfant - invagination - iléon

Palabras clave

Tumor infantil maligno de las vainas nerviosas - invaginación - ileon - infancia

Schlüsselwörter

Tumor der Schwannschen Scheide - peripherer Nerventumor

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