Interest of Laparoscopy in Polysplenia Syndrome

Abstract

Polysplenia syndrome (PS) is usually discovered in symptomatic patients in association with congenital heart disease or biliary atresia. Asymptomatic patients can present associated anomalies of the digestive tract such as intestinal malrotation and gastric or splenic malfixation. We report a case of PS presenting as a left flank mass shown to be an accessory spleen by denatured red blood cell scintigraphy. Upper gastrointestinal tract studies showed intestinal malrotation. Laparoscopic exploration confirmed intestinal malrotation and showed the absence of fixation of the accessory spleen. We performed a laparoscopic Ladd's procedure followed by fixation of the accessory spleen and resection of Meckel's diverticulum through a short left-flank incision.

Résumé

Le syndrome de polysplénie est habituellement découvert chez des patients porteurs de pathologies cardiaques congénitales ou d'atrésies des voies biliaires. Les patients asymptomatiques peuvent présenter des malformations associées du tube digestif telles que malrotation intestinale ou anomalies de fixation gastrique ou splénique. Nous rapportons un cas de masse du flanc gauche diagnostiquée comme étant une rate accessoire par scintigraphie aux globules rouges dénaturés. L'opacification digestive a montré une malrotation intestinale. L'exploration laparoscopique a confirmé la malrotation et a montré l'absence de fixation de la rate accessoire. Nous avons réalisé une intervention de Ladd par laparoscopie suivie d'une fixation de la rate accessoire et une résection d'un diverticule de Meckel par une courte incision du flanc gauche.

Resumen

Cuando se descubre el síndrome de polisplenia (PS) en pacientes sintomáticos suele estar asociado a cardiopatía congénita o atresia biliar. Los pacientes asintomáticos pueden presentar anomalías asociadas del aparato digestivo como malrotación intestinal o malfijación gástrica o esplénica. Presentamos un caso de PS que se manifestó como una masa en el flanco izquierdo que por escintigrafía de eritrocitos desnaturalizados se diagnosticó como bazo accesorio. Los estudios del aparato digestivo superior mostraron malrotación. La laparoscopia mostró malrotación intestinal con ausencia de fijación del bazo accesorio. Realizamos procedimiento laparoscopico del Ladd seguido por fijación del bazo accesorio y la resección de un divertículo en Meckel a través de una pequeña incisión en el flanco izquierdo.

Zusammenfassung

Das Polysplenie-Syndrom (PS) wird gewöhnlich bei symptomatischen Patienten in Verbindung mit angeborenen Herzfehlern oder Gallengangsatresie diagnostiziert. Asymptomatische Patienten hingegen können Fehlbildungen des Magen-Darm-Traktes wie Malrotation oder gastrische bzw. Milzfehlfixation aufweisen.

Es wird ein Fall eines Polysplenie-Syndroms vorgestellt, das als linksseitiger, abdomineller Tumor imponierte, der sich bei der Szintigraphie als akzessorische Milz erwies. Gleichzeitig zeigte das Kind bei der radiologischen Magen-Darm-Passage eine Malrotation. Die Laparoskopie bestätigte die Malrotation und die fehlende Fixation der akzessorischen Milz. Es wurde laparosokopisch eine Laddsche Operation durchgeführt mit Fixation der zusätzlichen Milz und Resektion eines gleichzeitig entdeckten Meckelschen Divertikels über eine kurze, linksseitige Flankeninzision.

Key words

Polysplenia syndrome - intestinal malrotation - laparoscopy

Mots-clés

Syndrome de polysplénie - malrotation intestinale - laparoscopie

Palabras clave

Síndrome de polisplenia - malrotación intestinal - laparoscopia

Schlüsselwörter

Polysplenie-Syndrom - intestinale Malrotation - Laparoskopie - akzessorische Milz

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