Intraosseous Meningioma: a Rare Cause of Chronic Optic Neuropathy and Exophthalmos

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Präsenz einer Optikusneuropathie, verbunden mit Exophthalmus und chorioretinaler Faltenbildung, deutet stark auf eine Orbitopathie hin. Differenzialdiagnostisch muss in erster Linie an eine entzündliche Orbitopathie, ein Meningiom der Nervenscheide oder des großen Flügels des Os sphenoidale, einen expandierenden pathologischen Prozess des Sinus sowie an primäre oder sekundäre Orbitatumoren gedacht werden. Anamnese und Befund: Ein 40-jähriger Patient mit bekannter arterieller Hypertension stellt sich in unserer Klinik mit unklarem Visus sowie Myodesopsien am rechten Auge vor. Der Visus bei Erstvorstellung betrug 4/10 am rechten Auge mit einer diskreten Farbsinnstörung. Pupillenreaktion und Gesichtsfeld waren normal. Die Fundoskopie des rechten Auges ergab ein leichtes Papillenödem und paramakuläre retinale Falten. Zu diesem Zeitpunkt wurde die Diagnose einer nichtarteritischen ischämischen vorderen optischen Neuropathie am rechten Auge gestellt. Fünf Monate später entwickelte der Patient zusätzlich zu den bestehenden Symptomen eine Exophtalmie des betroffenen Auges. Die durchgeführte Kernspintomographie zeigte eine massive Verdichtung der temporoparietalen „Diploe” sowie der Ala Major des Os sphenoidalis mit Verdacht einer fibrösen Dysplasie oder einer Metastase. Therapie und Verlauf: Die pathohistologische Untersuchung der Knochenbiopsie des betroffenen Areals ergab ein intraossäres Meningiom (Stadium I). Aufgrund der geringen Stahlensensibilität und der inoperablen Lage des Tumors wurde zusammen mit dem Patienten eine abwartende Zielsetzung gestellt. Schlussfolgerungen: Das intraossäre Meningiom ist ein seltener benigner Tumor, der vermutlich seinen Ursprung nimmt aus dem Einschluss von meningalen Zellen während des pelvinen Geburtsdurchtritts. Therapeutische Optionen bei dem langsam fortschreitenden Tumor bestehen in einer Resektion mit Kranioplastie und/oder Radiotherapie. Im vorliegenden Fall ist bei einem weiteren Visusverlust die chirurgische Dekompression des optischen Nervs eine palliative therapeutische Alternative.

Abstract

Background: The association of optic neuropathy, proptosis and chorioretinal folds is highly suggestive of an orbitopathy. Usual etiologies include an inflammatory orbitopathy, optic nerve sheath meningioma, sphenoid wing meningioma, exterioration of a sinus disorder, or an orbital tumor be it primary or secondary. History and signs: A 40-year-old man treated for systemic hypertension complained of decreased vision and floaters in his right eye. Initial examination revealed decreased visual acuity to 20/50 of the right eye with a slight dyschromatopsia, but a lack of afferent pupillary defect and normal visual fields. Fundus examination showed the presence of a slightly swollen right optic disc and chorioretinal folds. A diagnosis of presumed anterior ischemic optic neuropathy was made. Symptoms persisted and, five months later, right proptosis was noted. Magnetic resonance imaging revealed a diffuse thickening of the parieto-temporal bone and the greater wing of the sphenoid bone on the right side. Radiological differential diagnosis included fibrous dysplasia and metastasis. Therapy and outcome: Bone biopsy revealed a grade I intraosseous meningioma. Conservative management was chosen because the lesion was too extensive to be resected and radiotherapy is usually not efficient on grade I meningiomas. Conclusions: Intraosseous meningiomas are benign tumors which are due to meningeal cells entrapment during vaginal delivery. It is a rare tumor of slow progression. Therapy usually consists of resection and cranioplasty and/or radiotherapy. In the present case, decompression of the optic canal remains feasible in case of further visual loss.

Optische Neuropathie - chorioretinale Faltenbildung - intraossäres Meningiom

Chorioretinal folds - optic neuropathy - intraosseous meningioma

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