Zusammenfassung
Hintergrund: Birdshot-Chorioretinopathie ist eine Uveitis, die durch eine zweiseitige unabhängige
Entzündung der Netzhaut und der Aderhaut gekennzeichnet ist. Die Indocyaningrün-Angiographie
(ICGA) erlaubt es erstmals seit einigen Jahren, die Aderhautentzündung darzustellen
und mit der gleichen Genauigkeit, wie das bisher für die Netzhautentzündung mit Fluoreszeinangiographie
möglich war, zu verfolgen. Zweck unserer Studie war es, die Aderhautentzündung durch
ICG-Angiographie und die Netzhautentzündung durch Fluoreszein-Angiographie darzustellen,
zu verfolgen und deren respektiven Anspruch auf Therapie zu erläutern. Patienten und Methoden: Patienten mit Birdshot-Chorioretinopathie, die von Januar 1995 bis Ende 2002 in der
Uveitis-Sprechstunde des La Source Eye Centre in Lausanne gesehen wurden, wurden in
drei Gruppen nach der Dauer der Krankheit aufgeteilt: Gruppe 1: unbehandelte Patienten
mit einer Krankheitsdauer unter einem Jahr (n = 5); Gruppe 2: behandelte Patienten
mit einer Krankheitsdauer von weniger als 7 Jahren (n = 6); Gruppe 3 waren behandelte
Patienten mit einer Krankheitsdauer von mehr als 7 Jahren (n = 4). Fluoreszein- und
ICG-angiographische Zeichen und depigmentierte Fundusläsionen wurden blind durch eine
unabhängige Person dank eines Punktesystems in allen drei Gruppen eingeschätzt und
verfolgt (0 - 4 Punkteskala für alle 3 Parameter). Ergebnisse: Fünfzehn der 742 neuen Patienten (2 %), die in der genannten Zeitspanne in der Uveitis-Sprechstunde
des La Source Eye Centre gesehen wurden, wurden als Birdshot-Chorioretinopathie diagnostiziert
und in die Studie aufgenommen. In der „Frühkrankheitsgruppe” war die Aderhautentzündung
prominenter als die Netzhautentzündung mit ICG- und Fluoreszein-angiographischen Werten
von 3 ± 0,79 respektive 2 ± 1,17, während die Fundusläsionen sehr schwach zu sehen
waren (Wert von 1 ± 0,27). Die Aderhautentzündung sprach gut auf die systemische Kortikosteroid-
± immunosuppressive Therapie an (Werte von 1,2 und 0,75 in den Gruppen 2 und 3) im
Gegensatz zur Netzhautentzündung, die nur knapp stabilisiert werden konnte (Werte
von 2,2 und 2,4 in den Gruppen 2 und 3) und zu den depigmentierten Fundusläsionen,
die mit der Zeit klar fortschritten (Werte von 2,8 und 3 in den Gruppen 2 und 3).
Schlussfolgerungen : Die Entwicklung der Entzündung und deren Antwort auf Therapie sind in der Netzhaut
und der Aderhaut verschieden mit einem guten Anspruch auf Therapie der Aderhaut, während
die Netzhautentzündung knapp kontrolliert werden kann und die depigmentierten Läsionen
mit der Zeit auch unter Therapie stets fortschreiten. Der mangelnde Anspruch der Netzhaut
auf die Therapie erklärt die langsame Verschlechterung der funktionellen Parameter.
Die Progression der Zahl der depigmentierten Läsionen trotz Therapie interpretieren
wir als Zonen, wo die entzündlichen Herde einen Aderhautpigmentationsschwund verursacht
haben, was kürzlich durch die Analyse eines Autopsiefalls bestätigt wurde.
Abstract
Background : Birdshot chorioretinopathy is characterised by dual unrelated inflammatory involvement
of the retina and the choroid. Indocyanine green angiography made it possible to assess
and follow choroidal disease with the same precision as retinal involvement was followed
so far. The aim of this study was to analyse the severity, progression and response
to therapy of both retinal involvement using fluorescein angiography and choroidal
involvement using indocyanine green angiography. Patients and Methods: Patients with birdshot retinochoroidopathy followed at La Source Eye Centre in Lausanne,
Switzerland from January 1995 to December 2002 were subdivided into three subgroups
according to the duration of evolution of the disease: untreated patients with no
more than one year duration of the disease (group 1, n = 6); treated patients with
disease duration of 1 - 7 years duration (group 2, n = 5) and patients with disease
lasting for more than 7 years (group 3, n = 4). Fluorescein and indocyanine green
angiographic signs (angiographic scores given by a masked observer) were analysed
in the 3 groups and compared to the “cream-coloured” fundus lesions. Results: Fifteen out of the 742 patients (2.0 %) seen at La Source Eye Centre during the time
period considered presented BC and were included in the study. In the “early disease
group” fluorescein and ICG angiography showed more severe choroidal than retinal involvement
with respective scores of 3 ± 0.79 (ICG) and 2 ± 1.17 (FA) while there were few depigmented
fundus lesions to be seen (score 1 ± 0.27). The choroidal involvement responded well
to systemic corticosteroids ± immunosuppressive therapy (scores in groups 2 and 3
= 1.2 and 0.75), while retinal disease was stabilised at best (scores in groups 2
and 3 = 2.2. and 2.4) and depigmented fundus lesions increased (scores in groups 2
and 3 = 2.8 and 3). Conclusion: The evolution and response to therapy of retinal and choroidal disease in birdshot
chorioretinopathy have a different course with choroidal disease responding well to
therapy while retinal disease is more resistant, possibly explaining the slow deterioration
of functional parameters despite therapy. The increase of “cream-coloured” fundus
lesions despite good choroidal response to therapy could be explained by depigmentation
left behind after resolution of choroidal stromal granulomas, a hypothesis recently
confirmed by an autopsy case of birdshot chorioretinopathy.
Schlüsselwörter
Birdshot-Chorioretinopathie - Aderhautentzündung - Indozyaningrün-Angiographie
Key words
Birdshot chorioretinopathy - indocyanine green angiography - choroidal granuloma
References
carl.herb@bluewin.ch
