Importance de l’ERG Multifocal dans le Diagnostic de Dystrophies Maculaires Discrètes

Zusammenfassung

Hintergrund: Das multifokale Elektroretinogramm (mfERG) wird bei vielen Netzhautkrankheiten verstärkt angewendet. Es hat eine besondere Bedeutung gewonnen bei Netzhautkrankheiten, die ohne morphologische Veränderungen entstehen. Patienten und Methode: Wir haben vier Patienten untersucht, die 10, 18, 29 bzw. 49 Jahre alt waren. Zur Untersuchungszeit beklagten sie sich über Lichtempfindlichkeit und eine langsam vorschreitende Visusreduktion, mit Visus von 0,7 zu 0,1. Ergebnisse: Eine Biomikroskopie der hinteren Augenabschnitte deckte keine morphologischen Veränderungen auf, manchmal mit Ausnahme von fovealen Körnchenbildungen. Das skotopische und photopische Ganzfeld-ERG war unauffällig. Dagegen zeigte das mfERG eine Reduktion der Signale innerhalb der 10 - 20 zentralen Grade. Schlussfolgerungen: Auf der Basis der Ergebnisse des mfERG konnten wir bei jedem Patienten die Diagnose einer makularen Zapfendystrophie mit höchster Wahrscheinlichkeit betrachten. Diese Ergebnisse verwerten die Sensitivität des mfERG bei Netzhautkrankheiten, die die Makula zunächst ohne morphologische Veränderungen beschädigen, wie Zapfen-(Stäbchen-)Dystrophien und Stargardt-Dystrophie. Die wesentlichen Vorteile des mfERG sind sein nichtinvasiver Charakter, die Anwendbarkeit bei Kindern und die frühe Sensitivität bei funktionellen Netzhautveränderungen.

The Value of Multifocal ERG in the Diagnosis of Subtle Macular Dystrophies

Background: Multifocal ERG is being extensively applied to numerous retinal disorders. It has gained particular clinical value in retinal disorders developing without morphological alterations. Patients and methods: We investigated a series of 4 patients, aged 10, 18, 29, and 49 years, respectively. When examined, they complained of photophobia and slowly progressive bilateral loss of vision, visual acuity ranging from 0.7 to 0.1. Results: Ophthalmoscopic examination showed no or minimal alterations such as subtle granular changes in the fovea. Photopic-scotopic full-field ERG was normal. Multifocal ERG, in contrast, showed markedly reduced signal amplitudes within the central 10 degrees. Conclusions: Based on the results of multifocal ERG, we were able in each case to consider with a high degree of probability the diagnosis of progressive foveal cone dystrophy. This is to emphasize the sensitivity of multifocal ERG in disorders affecting primarily the macula, without morphological changes, as cone (-rod) dystrophy, early Stargardt dystrophy, etc. The uttermost advantages of multifocal ERG are its innocuity, its applicability to children and the very early sensitivity to changes in retinal function.

mfERG - Ganzfeld-ERG - Zapfen - Netzhautkrankheiten - Makuladystrophie

mfERG - full-field ERG - cone - retinal diseases - foveal dystrophy

Références

• 1 Hübsch S, Gräf M. Foveal cone dystrophy: diagnostic ranking of the multifocal electroretinogram.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 2002;  219 370-372
• 2 Kretschmann U, Seeliger M, Ruether K. et al . Spatial cone activity distribution in diseases of the posterior pole determined by multifocal electroretinography.  Vis Research. 1998;  37 3817-3828
• 3 Marmor M F, Hood D C, Keating D. et al . Guidelines for basic multifocal electroretinography (mfERG).  Doc Ophthalmol. 2003;  106 105-115
• 4 Palmowski A M, Sutter E E, Bearse M A. et al . Das multifokale Electroretinogramm in der Diagnostik und Verlaufskontrolle lokalisierter Netzhautfunktionsstörungen: Fallbericht eines Patienten mit Chorioretionopathia centralis serosa.  Opktalmologica. 1999;  213 327-335