Charakteristika in der Bildgebung kindlicher Lipoblastome

Zusammenfassung

Ziel: Lipoblastome und die Lipoblastomatosis sind seltene gutartige Tumoren, die ausschließlich bei jüngeren Kindern auftreten. Obwohl der Tumor lokal invasiv und schnell wachsen kann, hat er eine sehr gute Prognose, wenn er vollständig entfernt wird. Präoperativ wird selten an ein Lipoblastom gedacht, meist ergibt sich die Diagnose erst histologisch. Die vorliegende Studie will Charakteristika in der Bildgebung der Lipoblastome zusammenstellen. Material und Methode: Acht Patienten werden beschrieben, die von 1988 bis 2003 bei histologisch bestätigtem Lipoblastom operiert wurden. Es handelt sich um vier Mädchen und vier Jungen im Alter von 17 Monaten bis 9 Jahren. Viermal war die Thoraxwand, einmal das Abdomen, einmal der Glutealbereich, einmal der linke Unterschenkel und bei einem Kind der rechte Unterarm betroffen. Die Sonographie, MRT und CT-Untersuchungen werden bewertet und mit den klinischen Daten der Patienten korreliert. Ergebnisse: Im Ultraschall ist das Lipoblastom von mittlerer Echogenität. In der T1-gewichteten MRT ist der Tumor hyperintens und zeigt nur im Septenbereich eine leichte Kontrastmittelaufnahme. Im T2-gewichteten MRT mit Fettunterdrückung ist das Lipoblastom von mittlerem Signalreichtum, in der CT stark hypodens. Invasives Wachstum in präformierte Spalten wie Interkostalräume oder in Neuroforamina, ohne die Organgrenzen zu überschreiten oder zu metastasieren, ist mit allen bildgebenden Methoden nachweisbar. Schlussfolgerung: Ultraschall und das MRT sind die Methoden der Wahl, um präoperativ die Vermutung Lipoblastom zu stellen und die Ausdehnung des Tumors zu bestimmen. Dabei müssen die Charakteristika und das Wachstumsverhalten des Tumors in der Bildgebung mit dem Alter des Patienten korreliert werden, um mögliche Differenzialdiagnosen ausschließen zu können.

Abstract

Purpose: Lipoblastoma and lipoblastomatosis are very rare benign neoplasms, which almost exclusively occur in infants and young children. Despite their potential to local invasion and rapid growth, these tumors have an excellent prognosis, particularly if resected completely. Usually, the diagnosis is not taken into consideration preoperatively, and depends on histopathological evaluation. This study was done to determine imaging characteristics of lipoblastoma. Materials and Methods: Eight cases of histopathologically proven lipoblastoma treated from 1988 to 2003 were reviewed, comprising four girls and four boys ranging in age from 17 months to nine years. The localization was chest wall (four times), abdominal wall (once), gluteal region (once), lower leg (once) and forearm (once). Ultrasound, MRI and CT scans were evaluated and correlated to clinical data of the patients. Results: Ultrasound showed lipomatous echogenicity and echotexture. The tumors appeared signal intensive on T1-weighted MR images and had a mean intensive signal on T2-weighted MR images with fat suppression. They were markedly hypodense on CT. The growth pattern was invasive in all imaging methods, with extension into preformed spaces, such as intercostal spaces and neural foramina, but without infiltration into surrounding structures or metastases. Conclusion: Ultrasound and MRI are the methods of choice to diagnose lipoblastoma by revealing structures and local growth pattern that appear specific of this rare tumor entity. The imaging characteristics of the lipoblastoma have to be correlated with the age of patients to exclude other conditions in the differential diagnosis.

Key words

Lipoblastoma - Children - Imaging - Ultrasound - MRI

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