M. Behçet mit gastrointestinaler Beteiligung ohne Hinweis einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung

Zusammenfassung

Es wird über einen 32-jährigen Patienten mit einer unteren gastrointestinalen Blutung als Erstmanifestation eines M. Behçet berichtet. Es handelt sich bei diesem Krankheitsbild um eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, deren Diagnose im Rahmen der Erstmanifestation schwierig ist, insbesondere im Hinblick auf die differenzialdiagnostische Abgrenzung zu chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen. Zudem ist die untere gastrointestinale Blutung eine seltene Erstmanifestation dieser Erkrankung. Es wurde eine systemische, immunsuppressive Therapie begonnen und erst der Krankheitsverlauf mit rekurrierenden oralen Ulzerationen gab eindeutige Hinweise auf die Diagnose. Weitere Blutungsepisoden oder gastrointestinale Symptome konnten während einer Beobachtungszeit von 36 Monaten nicht mehr beobachtet werden. Im Rahmen der Diskussion werden diagnostische Probleme und therapeutische Ansätze des Krankheitsbildes bei einer Abgrenzung von benachbarten Entitäten aufgezeigt.

Abstract

A case of a 32-year-old male patient with lower gastrointestinal bleeding is reported as an initial manifestation of Behçet’s disease. The early diagnosis of this chronic-systemic disease is often very difficult, in particular with regard to the differentiation from chronic inflammatory bowel diseases. In addition, lower gastrointestinal bleeding is a rare manifestation of Behçet’s disease. An immunosuppressive therapy was initiated and the course of the disease with recurrent oral ulcerations gave evidence for the diagnosis. Further bleeding episodes or other gastrointestinal symptoms have not been observed during a follow-up period of 36 months. The diagnostic problems and the therapeutic management of the disease are discussed in relation to neighbouring entities.

Schlüsselwörter

Behçet - chronisch-entzündliche Darmerkrankungen - Behçet-Kolitis - intestinale Blutung

Key words

Behçet - chronic inflammatory bowel disease - Behçet’s colitis - intestinal bleeding

Literatur

• 1 Behçet H. Über rezidivierende aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, an Augen und den Genitalien.  Derm Wschr. 1937;  105 1152
• 2 Kim J S, Lim S H, Choi I J. et al . Predictions of the clinical course of Behçet’s colitis according to macroscopic Classification by colonoscopy.  Endoscopy. 2000;  32 (8) 635-640
• 3 Bosi Ferraz M, Walter S D, Heymann R. et al . Sensitivity and Specitivity of different diagnostic criteria for Behçet’s disease according to the latent class approach.  Br J Rheumatol. 1995;  34 (10) 932-935
• 4 International Study Group of Behçet’s disease . Evaluation of diagnostic criteria in Behçet’s disease.  Lancet. 1990;  335 1078-1080
• 5 O’Duffy J D. Criteres proposes pour le diagnostic de la maladie de Behçet et notes therapeutiques.  Rev Med. 1974;  36 2371-2379
• 6 Mason R M, Barnes C G. Behçet’s syndrome with arthritis.  Ann Rheum Dis. 1969;  28 95-103
• 7 Mizushima Y. Recent research into Behçet’s disease in Japan.  Int J Tissue React. 1988;  10 59-65
• 8 Behçet’s Disease Research Committee of Japan . Behçet’s disease: guide to diagnosis of Behçet’s disease.  Jpn J Ophtalmol. 1974;  18 291-294
• 9 James D G. Behçet’s disease. Fitzpatrick TB, Eizen AZ, Wolff K Dermatology in general medicine New York; Mc Graw-Hill 1986: 1242
• 10 Walter S D, Irwig L M. Estimation of test error rates, disease prevalence and relative risk from misclassified data: a review.  J Clin Epidemiol. 1988;  41 923-937
• 11 Glosemeyer R, Deppe H, Dormann A J. et al . Ulzeröse Ösophagitis und Kolitis als seltene Manifestationen bei Morbus Adamantiades-Behçet.  Z Gastroenterol. 2001;  39 (2) 167-171
• 12 James D G. Behçet’s syndrome.  N Engl J Med. 1979;  301 431-432
• 13 Oshima Y, Shimizu T, Yokohari R. Clinical studies on Behçet’s syndrome.  Ann Rheum Dis. 1963;  22 36-45
• 14 Shimizu T, Ehrlich G E, Inaba G. et al . Behçet’s disease (Behçet’s syndrome).  Semin Arthritis Rheum. 1979;  8 223-260
• 15 Sayek I, Aran Ö, Uzunalimoglu B. et al . Intestinal Behçet’s disease: surgical experience in seven cases.  Hepatogastroenterology. 1991;  38 81-83
• 16 Mizuka N, Inoko H, Ohno S. Molecular Genetics (HLA) of Behçet’s Disease.  Yonsei Med J. 1997;  38 (6) 333-349
• 17 Chung Y L, Bang D, Lee E S. et al . Behçet’s Disease: The First Mongolian Case in Literature Showing HLA B51, MICA Gene Type 5/6.  Yonsei Med J. 2003;  44 (5) 935-938
• 18 Morita H, Kawai S, Kobori O. et al . Incomplete form of Behçet’s colitis in Japan: is it a distinct entity?.  AJG. 1995;  90 (3) 523-524
• 19 Vasundhara T, Adel A, Thirumoorthi M C. et al . A case of Behçet’s disease with intestinal involvement due to Crohn’s disease.  Gastroenterology. 1989;  84 (3) 322-325
• 20 Lehmann H, Stutte H J, Zierott G. et al . Morbus Behçet und multiple intestinale Ulzerationen.  Dtsch Med Wschr. 1975;  100 308-311
• 21 Kallinowski B, Nöldge G, Stiehl A. Crohn’s disease with Behçet’s syndrome like appearance: a case report.  Z Gastroenterol. 1994;  32 642-644
• 22 Eng K, Ruoff M, Bystryn J C. Behçet’s syndrome.  Am J Gastroenterol. 1981;  75 57-59
• 23 Hodgson H JF. Chronisch entzündliche Darmerkrankung - der interessante Fall.  Gastroenterologie, Hepatologie aktuell. 1988;  4 11-14
• 24 Hokama A, Yamashiro T, Kinjo F. et al . Behçet’s colitis.  Gastrointest Endosc. 1999;  49 (2) 239
• 25 Lee R G. The colitis of Behçet’s syndrome.  Am J Surg Pathol. 1986;  10 (12) 888-893
• 26 Roenspies U, Saegesser F. Behçet’s disease and toxic megacolon.  Schweiz Med Wochenschr. 1975;  105 (7) 199-204
• 27 Kyle S M, Yeong M L, Isbister W H. et al . Behçet’s colitis: a differential diagnosis in inflammation of the large intestine.  Aust N Z J Surg. 1991;  61 (7) 547-550
• 28 Arendt T, Kloehn S, Bastian A. et al . A case of Behçet’s syndrome presenting with Dieulafoy’s ulcer.  Z Gastroenterol. 1997;  35 935-938
• 29 Sakane T, Takeno M. Novel approaches to Behçet’s disease.  Expert Opin Investig Drugs. 2000;  9 (9) 1993-2005
• 30 Wechsler B, Bodaghi B, Thi H uong LD. et al . Efficacy of interferon alfa-2 a in severe and refractory uveitis associated with Behçet’s disease.  Ocul Immunol Inflamm. 2000;  8 (4) 293-301
• 31 Jacobson J M. Thalidomide: a remarkable comeback.  Expert Opin Pharmacother. 2000;  1 (4) 849-863
• 32 Postema P T, den H aan P, van Hagen P M. et al . Treatment of colitis in Behçet’s disease with thalidomide.  Eur J Gastroenterol. 1996;  8 (9) 929-931
• 33 Larsson H. Treatment of severe colitis in Behçet’s syndrome with thalidomide (CG-217).  J Intern Med. 1990;  228 (4) 405-407
• 34 de Waziers B, Gil H, Magy N. et al . Treatment of recurrent ulceration with low doses of thalidomide. Pilot study in 17 patients.  Rev Med Interne. 1999;  20 (7) 567-570
• 35 Hassard P V, Binder S W, Nelson V. et al . Anti-tumor necrosis factor monoclonal antibody therapy for gastrointestinal Behçet’s disease: a case report.  Gastroenterology. 2001;  120 (4) 995-999