Download PDF
Z Gastroenterol 2004; 42(8): 743-747
DOI: 10.1055/s-2004-813240
Kasuistik

© Karl Demeter Verlag im Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

M. Behçet mit gastrointestinaler Beteiligung ohne Hinweis einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung

Behçet’s Disease with Gastrointestinal Involvement without Evidence for a Chronic Inflammatory Bowel DiseaseM. Philipper1 , B. Schumacher1 , A. Donner2 , H. Neuhaus1
  • 1Medizinische Klinik (Chefarzt: Prof. Dr. med. H. Neuhaus), Evangelisches Krankenhaus Düsseldorf
  • 2Institut für Pathologie (Direktor: Prof. Dr. med. H. Gabbert), Universitätsklinikum Düsseldorf
Further Information

Publication History

Manuskript eingetroffen: 25.8.2003

Manuskript akzeptiert: 4.5.2004

Publication Date:
16 August 2004 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Es wird über einen 32-jährigen Patienten mit einer unteren gastrointestinalen Blutung als Erstmanifestation eines M. Behçet berichtet. Es handelt sich bei diesem Krankheitsbild um eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, deren Diagnose im Rahmen der Erstmanifestation schwierig ist, insbesondere im Hinblick auf die differenzialdiagnostische Abgrenzung zu chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen. Zudem ist die untere gastrointestinale Blutung eine seltene Erstmanifestation dieser Erkrankung. Es wurde eine systemische, immunsuppressive Therapie begonnen und erst der Krankheitsverlauf mit rekurrierenden oralen Ulzerationen gab eindeutige Hinweise auf die Diagnose. Weitere Blutungsepisoden oder gastrointestinale Symptome konnten während einer Beobachtungszeit von 36 Monaten nicht mehr beobachtet werden. Im Rahmen der Diskussion werden diagnostische Probleme und therapeutische Ansätze des Krankheitsbildes bei einer Abgrenzung von benachbarten Entitäten aufgezeigt.

Abstract

A case of a 32-year-old male patient with lower gastrointestinal bleeding is reported as an initial manifestation of Behçet’s disease. The early diagnosis of this chronic-systemic disease is often very difficult, in particular with regard to the differentiation from chronic inflammatory bowel diseases. In addition, lower gastrointestinal bleeding is a rare manifestation of Behçet’s disease. An immunosuppressive therapy was initiated and the course of the disease with recurrent oral ulcerations gave evidence for the diagnosis. Further bleeding episodes or other gastrointestinal symptoms have not been observed during a follow-up period of 36 months. The diagnostic problems and the therapeutic management of the disease are discussed in relation to neighbouring entities.

Schlüsselwörter

Behçet - chronisch-entzündliche Darmerkrankungen - Behçet-Kolitis - intestinale Blutung

Key words

Behçet - chronic inflammatory bowel disease - Behçet’s colitis - intestinal bleeding

Literatur

  • 1 Behçet H. Über rezidivierende aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, an Augen und den Genitalien.  Derm Wschr. 1937;  105 1152
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 2 Kim J S, Lim S H, Choi I J. et al . Predictions of the clinical course of Behçet’s colitis according to macroscopic Classification by colonoscopy.  Endoscopy. 2000;  32 (8) 635-640
    Thieme ConnectPubMedSearch in Google Scholar
  • 3 Bosi Ferraz M, Walter S D, Heymann R. et al . Sensitivity and Specitivity of different diagnostic criteria for Behçet’s disease according to the latent class approach.  Br J Rheumatol. 1995;  34 (10) 932-935
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 4 International Study Group of Behçet’s disease . Evaluation of diagnostic criteria in Behçet’s disease.  Lancet. 1990;  335 1078-1080
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 5 O’Duffy J D. Criteres proposes pour le diagnostic de la maladie de Behçet et notes therapeutiques.  Rev Med. 1974;  36 2371-2379
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 6 Mason R M, Barnes C G. Behçet’s syndrome with arthritis.  Ann Rheum Dis. 1969;  28 95-103
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 7 Mizushima Y. Recent research into Behçet’s disease in Japan.  Int J Tissue React. 1988;  10 59-65
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 8 Behçet’s Disease Research Committee of Japan . Behçet’s disease: guide to diagnosis of Behçet’s disease.  Jpn J Ophtalmol. 1974;  18 291-294
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 9 James D G. Behçet’s disease. Fitzpatrick TB, Eizen AZ, Wolff K Dermatology in general medicine New York; Mc Graw-Hill 1986: 1242
    Search in Google Scholar
  • 10 Walter S D, Irwig L M. Estimation of test error rates, disease prevalence and relative risk from misclassified data: a review.  J Clin Epidemiol. 1988;  41 923-937
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 11 Glosemeyer R, Deppe H, Dormann A J. et al . Ulzeröse Ösophagitis und Kolitis als seltene Manifestationen bei Morbus Adamantiades-Behçet.  Z Gastroenterol. 2001;  39 (2) 167-171
    Thieme ConnectPubMedSearch in Google Scholar
  • 12 James D G. Behçet’s syndrome.  N Engl J Med. 1979;  301 431-432
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 13 Oshima Y, Shimizu T, Yokohari R. Clinical studies on Behçet’s syndrome.  Ann Rheum Dis. 1963;  22 36-45
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 14 Shimizu T, Ehrlich G E, Inaba G. et al . Behçet’s disease (Behçet’s syndrome).  Semin Arthritis Rheum. 1979;  8 223-260
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 15 Sayek I, Aran Ö, Uzunalimoglu B. et al . Intestinal Behçet’s disease: surgical experience in seven cases.  Hepatogastroenterology. 1991;  38 81-83
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 16 Mizuka N, Inoko H, Ohno S. Molecular Genetics (HLA) of Behçet’s Disease.  Yonsei Med J. 1997;  38 (6) 333-349
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 17 Chung Y L, Bang D, Lee E S. et al . Behçet’s Disease: The First Mongolian Case in Literature Showing HLA B51, MICA Gene Type 5/6.  Yonsei Med J. 2003;  44 (5) 935-938
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 18 Morita H, Kawai S, Kobori O. et al . Incomplete form of Behçet’s colitis in Japan: is it a distinct entity?.  AJG. 1995;  90 (3) 523-524
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 19 Vasundhara T, Adel A, Thirumoorthi M C. et al . A case of Behçet’s disease with intestinal involvement due to Crohn’s disease.  Gastroenterology. 1989;  84 (3) 322-325
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 20 Lehmann H, Stutte H J, Zierott G. et al . Morbus Behçet und multiple intestinale Ulzerationen.  Dtsch Med Wschr. 1975;  100 308-311
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 21 Kallinowski B, Nöldge G, Stiehl A. Crohn’s disease with Behçet’s syndrome like appearance: a case report.  Z Gastroenterol. 1994;  32 642-644
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 22 Eng K, Ruoff M, Bystryn J C. Behçet’s syndrome.  Am J Gastroenterol. 1981;  75 57-59
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 23 Hodgson H JF. Chronisch entzündliche Darmerkrankung - der interessante Fall.  Gastroenterologie, Hepatologie aktuell. 1988;  4 11-14
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 24 Hokama A, Yamashiro T, Kinjo F. et al . Behçet’s colitis.  Gastrointest Endosc. 1999;  49 (2) 239
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 25 Lee R G. The colitis of Behçet’s syndrome.  Am J Surg Pathol. 1986;  10 (12) 888-893
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 26 Roenspies U, Saegesser F. Behçet’s disease and toxic megacolon.  Schweiz Med Wochenschr. 1975;  105 (7) 199-204
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 27 Kyle S M, Yeong M L, Isbister W H. et al . Behçet’s colitis: a differential diagnosis in inflammation of the large intestine.  Aust N Z J Surg. 1991;  61 (7) 547-550
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 28 Arendt T, Kloehn S, Bastian A. et al . A case of Behçet’s syndrome presenting with Dieulafoy’s ulcer.  Z Gastroenterol. 1997;  35 935-938
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 29 Sakane T, Takeno M. Novel approaches to Behçet’s disease.  Expert Opin Investig Drugs. 2000;  9 (9) 1993-2005
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 30 Wechsler B, Bodaghi B, Thi H uong LD. et al . Efficacy of interferon alfa-2 a in severe and refractory uveitis associated with Behçet’s disease.  Ocul Immunol Inflamm. 2000;  8 (4) 293-301
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 31 Jacobson J M. Thalidomide: a remarkable comeback.  Expert Opin Pharmacother. 2000;  1 (4) 849-863
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 32 Postema P T, den H aan P, van Hagen P M. et al . Treatment of colitis in Behçet’s disease with thalidomide.  Eur J Gastroenterol. 1996;  8 (9) 929-931
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 33 Larsson H. Treatment of severe colitis in Behçet’s syndrome with thalidomide (CG-217).  J Intern Med. 1990;  228 (4) 405-407
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 34 de Waziers B, Gil H, Magy N. et al . Treatment of recurrent ulceration with low doses of thalidomide. Pilot study in 17 patients.  Rev Med Interne. 1999;  20 (7) 567-570
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 35 Hassard P V, Binder S W, Nelson V. et al . Anti-tumor necrosis factor monoclonal antibody therapy for gastrointestinal Behçet’s disease: a case report.  Gastroenterology. 2001;  120 (4) 995-999
    PubMedSearch in Google Scholar

Dr. med. Michael Philipper

Medizinische Klinik, Evangelisches Krankenhaus Düsseldorf

Kirchfeldstraße 40

40217 Düsseldorf

Phone: ++ 49/2 11/9 19-11 90

Fax: ++ 49/2 11/9 19-39 60

Email: Michael.Philipper@evk-duesseldorf.de; medizinischeklinik@evk-duesseldorf.de