Innenohrschwerhörigkeit bei oligosymptomatischer Vaskulitis im Kopf-Hals-Bereich: eine limitierte Wegenersche Granulomatose

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Wegenersche Granulomatose (WG) ist eine nekrotisierend-granulomatöse Entzündung des oberen und unteren Respirationstraktes in Verbindung mit einer Glomerulonephritis sowie weiteren Organmanifestationen im Rahmen einer Vaskulitis der mittelgroßen und kleinen Gefäße. Im Gegensatz zu generalisierten Verläufen können initiale und/oder isolierte Formen des oberen Respirationstraktes eine diagnostische Herausforderung darstellen.

Patient: Wir berichten über einen 33-jährigen Mann mit dem klinischen Bild einer auf den Kopfbereich limitierten WG mit drohendem irreversiblen Hörverlust ohne serologischen Nachweis von für die WG typischen PR3-ANCA (Anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper mit Proteinase 3 als Zielantigen) und nicht eindeutiger Histologie.

Schlussfolgerung: Bei chronischer Otitis media und Rhinitis sowie Zeichen einer Innenohrschwerhörigkeit muss auch bei nicht eindeutiger Histologie und negativem PR3-ANCA-Befund eine limitierte Form einer WG in Betracht gezogen werden. Diese Diagnose wird gestützt durch hohe Entzündungsparameter wie BSG und CRP, fehlenden Erregernachweis und das Ansprechen auf Kortikosteroide. Eine rasche therapeutische Intervention mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid ist notwendig, um eine Vaskulitis im Innenohrbereich mit der Folge einer irreversiblen Schwerhörigkeit aufzuhalten.

Abstract

Background: Wegener's granulomatosis (WG) is a granulomatous inflammation involving the upper and lower respiratory tract and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels. In contrast to a generalised WG with glomerulonephritis initial or isolated forms of the upper respiratory tract may be a diagnostic challenge.

Patient: We report the case of a 33 year old man with clinical signs of a limited WG exhibiting an imminent irreversible hearing loss, negative PR3-ANCA (anti neutrophil cytoplasmic antibodies with proteinase 3 as target) in serum and an ambiguous histology.

Conclusion: In case of a chronic otitis media and rhinitis as well as signs of a labyrinthine deafness a limited form of a WG has to be taken into account, even with an ambiguous histology and negative PR3-ANCA. This diagnosis is supported by high inflammation parameters, e. g. ESR and CRP, exclusion of infectious cause and response to corticosteroids. A quick therapeutic intervention with corticosteroids and cyclophosphamide is required in order to interrupt the vasculitis of the inner ear with consequential deafness.

Schlüsselwörter

Limitierte Form der Wegenerschen Granulomatose (WG) - Hörverlust - immunsuppressive Therapie - ACR-Klassifikation

Key words

Limited form of Wegener's granulomatosis (WG) - hearing loss - immuno suppressive therapy - ACR classification

Literatur

• 1 Devaney K O, Travis W D, Hoffman G. et al . Interpretation of head and neck biopsies in Wegeners Granulomatosis.  Am J Surg Pathol. 1990;  14 555-564
• 2 Gross W, Trabandt A, Reinhold-Keller E. Diagnosis and evaluation of vasculitis.  Rheumatology. 2000;  39 245-252
• 3 Langford C A. Wegener Granulomatosis. Am.  J Med Sci. 2001;  321 (1) 76-82
• 4 Langford C A, Sneller M C, Hallahan C W. et al . Clinical features and therapeutic management of subglottic stenosis in patients with Wegeners granulomatosis.  Arthritis Rheum.. 1996;  39 1754-1760
• 5 Hoffman G S, Kerr G S, Leavitt R Y. et al . Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients.  Ann Intern Med. 1992;  116 488-494
• 6 Fauci A S, Haynes B F, Katz P. et al . Wegeners granulomatosis: Prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years.  Ann Intern Med. 1983;  98 76-85
• 7 Wegener F. Über generalisierte septische Gefäßerkrankungen.  Verh Dtsch Ges Pathol. 1936;  29 202-210
• 8 Travis W D, Hoffman G S, Leavitt R Y. et al . Surgical pathology of the lung in Wegeners granulomatosis. Review of 87 open lung biopsies from 67 patients.  Am J Surg Pathol. 1991;  15 315-333
• 9 Rao J K, Weinberger M, Oddone E Z. et al . The role of antineutophil cytoplasmic antibody (c-ANCA) testing in the diagnosis of Wegener granulomatosis. A literature review and meta-analysis.  Ann Intern Med. 1995;  123 925-932
• 10 Macias J D, Wackym P A, McCabe B F. Early diagnosis of otologic Wegeners Granulomatosis using the serologic marker c-ANCA.  Ann Otorhinolaryngol. 1993;  102 337-341
• 11 Gross W, Csernok E, Szymkowiak C H. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies with specificity for proteinase 3. Autoantibodies. In: Peters JB, Shoenfeld Y (ed) Elsevier 1996: 61-67
• 12 Carrie S, Hughes K B, Watson M G. Negative ANCA in Wegeners granulomatosis.  J Laryngol Otol. 1994;  108 (5) 420-422
• 13 Thornton M A, O'Sullivan T J. et al . Otological Wegeners Granulomatosis: a diagnostic dilemma.  Clin Otolaryngol. 2000;  25 433-434
• 14 Stegeman C A, Cohen Tervaert J W, de Jong P E. et al . Trimethoprim-sulfamethoxazole (cotrimoxazole) for the prevention of relapses of Wegeners granulomatosis.  N Engl J Med. 1996;  335 16-20