Surgical Treatment of Congenital Pseudarthrosis of the Clavicle: A Report of Three Cases and Review of the Literature

Abstract

Congenital pseudarthrosis of the clavicle is a rare entity of unknown aetiology with predominance of the right side. Our therapeutic concept is discussed with special reference to surgical therapy, histopathological findings and the most recent literature. Two girls and one boy, aged 4, 6, and 8 years, presenting with congenital pseudarthrosis of the clavicle were surgically treated between 1994 and 2000. A resection of the pseudarthrosis and internal fixation with a small reconstruction plate was performed. A bone graft from the iliac crest was used for restoration of clavicular length. Histological examination revealed a false joint with the ends of the clavicle covered by hyaline cartilage. The patients showed radiographic healing after 12 weeks. At follow-up (mean 44 months), all patients showed excellent clinical and radiological results without functional impairment. The clinical features and histological examination of the resected pseudarthroses clearly proved the diagnosis of a true congenital pseudarthrosis of the clavicle. According to our clinical and radiological results and considering the recent literature, we recommend surgical therapy with resection, bone grafting, and osteosynthesis with a reconstruction plate around the age of 4 - 6 years.

Résumé

La pseudarthrose congénitale de la clavicule est une entité rare d'étiologie inconnue avec une prédominance pour le côté droit. Notre principe thérapeutique est discuté avec une attention toute particulière au traitement chirurgical, aux découvertes histopathologiques et à la littérature la plus récente. Deux filles et un garçon âgés de 4, 6 et 8 ans se présentant avec une pseudarthrose congénitale de la clavicule étaient traités chirurgicalement entre 1994 et 2000. Une résection de la pseudarthrose et une fixation interne avec une petite plaque étaient réalisées. Une greffe osseuse de crête iliaque était utilisée pour permettre la restauration de la longueur de la clavicule. L'étude histologique révélait une fausse articulation avec les extrémités de la clavicule recouvertes par du cartilage hyalin. L'étude radiologique montrait une consolidation après 12 semaines. En post-opératoire (moyenne 44 mois), tous les patients présentaient un excellent résultat clinique et radiologique, sans altération fonctionnelle. Les éléments cliniques, l'étude histologique des pseudarthroses réséquées démontrent clairement le diagnostic d'une véritable pseudarthrose congénitale de la clavicule. Nos résultats cliniques et radiologiques et la littérature récente nous autorisent à recommander le traitement avec résection, greffe et osteosynthèse vers l'âge de 4 à 6 ans.

Resumen

La pseudoartrosis congénita de la clavícula es una entidad rara de etiología desconocida con predominancia en el lado derecho. Discutimos nuestra actitud terapéutica con especial referencia al tratamiento quirúrgico. También son discutidos en este artículo los hallazgos histopatológicos y la literatura más reciente.

Hemos tratado dos niñas y un niño de 4, 6 y 8 años que se presentaron con pseudoartrosis congénita de la clavícula y que tratamos quirúrgicamente entre 1994 y 2000. Se realizó una resección de la pseudoartrosis con fijación interna mediante una pequeña placa de síntesis. Se hizo un injerto óseo de la cresta iliaca para restaurar la longitud clavicular. El examen histopatológico reveló una falsa articulación con los extremos de la clavícula cubiertos por cartílago hialino. Los pacientes curaron radiológicamente a las doce semanas. Durante el seguimiento (media de 44 meses) todos tenían resultados clínicos y radiológicos excelentes sin alteración funcional. Los hallazgos clínicos y el examen histopatológico de las pseudoartrosis resecadas prueban claramente el diagnóstico de una verdadera pseudoartrosis congénita de la clavícula. De acuerdo con nuestros resultados clínicos y radiológicos y considerando la literatura reciente recomendamos el tratamiento quirúrgico con resección, injerto y osteosíntesis con placa hacia la edad de 4 a 6 años.

Zusammenfassung

Bei der kongenitalen Klavikulapseudarthrose handelt es sich um eine seltene Entität unbekannter Ätiologie, welche meist unilateral und rechts lokalisiert auftritt. Unser Therapiekonzept wird unter besonderer Berücksichtigung der operativen Therapie und der histopathologischen Befunde dargestellt und diskutiert. Im Zeitraum von 1994 bis 2000 wurden drei Kinder mit dieser Erkrankung in unserer Klinik operativ behandelt. Es waren zwei Mädchen und ein Junge im Alter von 4, 6 und 8 Jahren. Die operative Therapie erfolgte mit Resektion der Pseudarthrose, Anfrischung der knöchernen Enden, Anlagerung eines Beckenkammspanes und interner Fixation mit Rekonstruktionsplatte. Die histologische Untersuchung der Resektate zeigte ein typisches Falschgelenk mit hyalinen Knorpelkappen an beiden Enden der Pseudarthrose. Eine knöcherne Konsolidierung konnte in allen Fällen nach 12 Wochen nachgewiesen werden. Zu diesem Zeitpunkt und anlässlich der letzten Nachuntersuchung (Durchschnitt 44 Monate) wiesen alle Patienten ein exzellentes klinisches und radiologisches Ergebnis ohne funktionelle Einschränkungen auf. Das klinische und mikroskopische Erscheinungsbild wies eindeutig auf das Vorliegen einer echten kongenitalen Pseudarthrose der Klavikula in allen 3 Fällen hin. Nach unseren klinischen und radiologischen Ergebnissen und unter Berücksichtigung der publizierten Resultate empfehlen wir die operative Therapie dieser Entität mit Resektion, Interposition eines Beckenkammspanes und interner Osteosynthese mittels Rekonstruktionsplatte vor der Einschulung im Alter von 4 - 6 Jahren.

Key words

Congenital pseudarthrosis - clavicle - surgical therapy - bone graft

Mots-clés

Pseudarthrose congénitale - clavicule - traitement chirurgical - greffe osseuse

Palabras clave

Pseudoartrosis congénita - clavícula - tratamiento quirúrgico - injerto óseo

Schlüsselwörter

Kongenitale Pseudarthrose - Klavikula - operative Therapie - Beckenkammspan

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