Spontaneous Rupture of Extrahepatic Choledochal Cyst: Two Pediatric Cases and Literature Review

Abstract

Spontaneous rupture of extrahepatic choledochal cysts is very rare. Neonatal cases generally present with biliary ascites, and older children with acute abdomen. Although the cause is unclear, accumulation of protein plugs in an anomalous pancreaticobiliary junction, irritation of the cyst wall due to reflux of pancreatic juice, and weakness due to a developmental error such as common channel syndrome have all been suggested to play contributing roles. The treatment of choice is complete excision of the cyst and hepatico-jejunostomy. In newborns who are in a poor condition, the primary treatment should be simple peritoneal drainage.

Résumé

La rupture spontanée d'un kyste extra hépatique du cholédoque est très rare. Les cas néonataux se présentent généralement avec une ascite biliaire et les enfants plus grands avec un abdomen aigu. Bien que la cause ne soit pas claire, l'accumulation de bouchons protéiques dans une jonction pancréatico-biliaire anormale, l'irritation de la paroi du kyste, le reflux de liquide pancréatique, la faiblesse due à une anomalie du développement comme un canal commun ont été suggérés comme jouant un rôle. Le traitement de choix est l'excision complète du kyste et une anastomose hépatico-jéjunale. Chez les nouveau-nés qui sont en condition médiocre, le traitement primaire peut être un simple drainage péritonéal.

Resumen

La rotura espontánea del quiste del colédoco extrahepático es muy rara. Los casos neonatales se presentan generalmente con ascitis biliosa y en los niños mayores con abdomen agudo. Sin embargo la causa es poco clara pudiendo ser la acumulación de tapones de proteínas en una unión bilio-pancreática común anómala, la irritación de la pared del quiste debida a reflujo de jugo pancreático o la debilidad debida a un defecto de desarrollo como en el síndrome del canal común. El tratamiento de elección es la excisión completa del quiste y la hepático-yeyunostomía. En recién nacidos que están en mal estado el tratamiento primario debe ser simplemente el drenaje peritoneal.

Zusammenfassung

Die spontane Ruptur einer extrahepatischen Choledochuszyste ist sehr selten. Neugeborene werden im Allgemeinen mit einem leberbedingten Aszites vorgestellt, ältere Kinder mit einem akuten Abdomen. Obwohl die Ursache unklar ist, wird angenommen, dass eine Obstruktion durch Proteinzylinder in einer pathologischen pancreatiko-biliären Einmündung in das Duodenum, eine Entzündung der Zystenwand mit Reflux von Pankreassaft in die Zysten, angeborene Wandinstabilitäten oder ein sogenanntes Common-Channel-Syndrom als Ursache infrage kommen. Die Behandlung der Wahl ist die komplette Exstirpation der Zyste und die Anlage einer Hepatikojejunostomie. Bei Neugeborenen in sehr schlechtem Allgemeinzustand genügt auch als überbrückende Maßnahme die Anlage einer Peritonealdrainage.

Key words

Choledochal cyst - spontaneous perforation - bile peritonitis

Mots-clés

Kyste du cholédoque - perforation spontanée - péritonite biliaire

Palabras clave

Quiste del colédoco - perforación espontánea - peritonitis biliar

Schlüsselwörter

Choledochuszyste - spontane Perforation - Common-Channel-Syndrom

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