Erstdiagnose einer Huntington-Krankheit bei einer 86-jährigen Patientin

Zusammenfassung

Geschildert wird der außergewöhnliche Fall einer 86-jährigen Patientin mit der Erstdiagnose einer Huntington-Krankheit. Die Patientin wurde 1999 zur Abklärung einer Demenz eingewiesen. Wegen nächtlicher Unruhe wird mit Melperon behandelt. Psychopathologisch besteht ein leichtes demenzielles Syndrom (MMSE 21 Punkte). Neurologisch fallen generalisierte choreatiforme Hyperkinesien auf. Die molekulargenetische Abklärung ergab 40 CAG-Repeats. Im Verlauf der nächsten Jahre zeigte sich das Vollbild einer Huntington-Krankheit mit schweren Hyperkinesien und progressiver Demenz. Schließlich wurde die Patientin bettlägrig, gab nur noch einige unverständliche Laute von sich und verstarb 2003, fast vier Jahre nach der Erstdiagnose, an einer Infektion. Diese Kasuistik verdeutlicht, dass die Huntington-Krankheit bei gerontopsychiatrischen Patienten als Differenzialdiagnose in Betracht zu ziehen ist. Vor allem ist auf Hyperkinesien zu achten, die nicht als neuroleptikainduzierte Spätdyskinesien bei vorbehandelten Patienten fehlinterpretiert werden dürfen.

Abstract

This is the rare case of a woman first diagnosed with Huntington's disease at the age of 86. She was first seen at our hospital in 1999 for evaluation of dementia. Prior to her hospitalization, she had been treated with Melperone for restlessness. There was no essential psychopathology other than mild dementia (MMSE 21). A neurological work-up identified generalized involuntary movements and genetic testing revealed 40 CAG repeats. Over the course of the next several years, the patient began to exhibit the full range of symptoms associated with Huntington's disease, such as severe involuntary movements and progressive dementia. In the end, she was bed-ridden and only able to utter a few unintelligible words and she succumbed to an infection in 2003 at the age of 89, almost 4 years after her initial diagnosis of Huntington's disease. This case points to the need to consider Huntington's disease as a differential diagnosis even when evaluating the geropsychiatric population. It is particularly important to isolate involuntary movements which cannot be attributed to tardive dyskinesia in those who have been treated with neuroleptics in the past.

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