Herzmuskelbiopsiegesteuerte Diagnostik und Therapie bei entzündlicher Kardiomyopathie

Hintergrund: Eine entzündliche Kardiomyopathie wird in über 50 % der Fälle durch eine bakterielle oder virale Infektion, häufig von Parvovirus B19, Enteroviren (Coxsackie-B-Viren) und Adenoviren hervorgerufen. In der Pathogenese der Erkrankung dominiert in der frühen Phase das infektiöse Agens mit einer direkten Schädigung des Myokards, in der zweiten Phase spielen die Aktivierung des Immunsystems und die antivirale Immunantwort mit autoimmunologischen Prozessen eine wichtige Rolle.

Anamnese und klinischer Befund: Eine 25-jährige Patientin (Größe 178 cm, Gewicht 88 kg) wurde zur weiteren Abklärung einer rezidivierenden, belastungsabhängigen Dyspnoe eingewiesen. Sie klagte über zunehmendes Schwächegefühl, Benommenheit und Schwindel seit einem Jahr. Unmittelbar vor Einsetzen der Symptomatik hatte sie einen grippalen Infekt erlitten.

Untersuchungen: Die körperliche Untersuchung ergab keine pathologischen Befunde. Echokardiografisch zeigte sich eine deutlich reduzierte Pumpfunktion mit einer Ejektionsfraktion von 30 %. Zur Abklärung der Symptomatik erfolgte eine Herzkatheteruntersuchung mit Biopsie-Entnahme.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Untersuchung der Biopsien ergab eine inflammatorische Kardiomyopathie mit Nachweis von Parvovirus B19, so dass neben der klassischen Herzinsuffizienztherapie eine Therapie mit Immunglobulinen (2 × 10 g Hyperimmunglobulin intravenös am Tag 1 und 3) durchgeführt wurde. Diese Behandlung führte zu einer deutlichen und anhaltenden Verbesserung der klinischen Symptomatik der Patientin: Nach 36 Monaten war der klinische Zustand mit einer EF von 45 % und einem LVEDD von 56 mm nur gering verschlechtert.

Folgerung: Ohne Endomyokardbiopsie hätte die Diagnose inflammatorische Kardiomyopathie mit Nachweis von Parvovirus B19 nicht gestellt werden können. Erst die umfassende Diagnostik aus Myokardgewebe und Serum ermöglichten eine ätiologisch differenzierte Therapie.

Background: Over 50 % of cases of inflammatory cardiomyopathy are caused by bacterial or viral infection, the latter frequently Parvovirus B19, enterovirus (Coxsackie B virus) or adenovirus. Regarding the pathogenesis of the disease, its early phase is dominated by the infectious pathogen, which directly damages the myocardium, while in the second phase an important role is played by activation of the immune systeme and the antiviral immune response with immunological processes.

History and clinical findings: A 24-year-old woman (height 175 cm, weight 88kg) was admitted because of recurrent exertional dyspnoe. She also reported increased feeling of weekness, fainting and vertigo for the preceding six months. She reported an influenza-like infection just before the onset of these symptoms.

Examinations: No abnormalities were found on physical examination. But echocardiography revealed markedly reduced ventricular contractility with an ejection fraction (EF) of 30 %. A cardiac cathererization was performed, as part of which a myocardial biopsy was obtained.

Diagnosis, treatment and course: The biopsies showed an inflammatory cardiomyopathy and Parvovirus B19 was demonstrated. The patient received the accepted management of heart failure plus hyperimmunoglobulins, 2 × 10 g i. v. on days 1 and 3. This treatment resulted in marked and lasting improvement of the clinical symptoms. After 36 months the clinical status was only slightly reduced, the EF being 40 % and the LV enddiastolic dimension 56 mm.

Conclusion: Without an endomyocardial biopsy it would have been impossible to establish the diagnosis of inflammatory cardiomyopathy due to Parvovirus B19. It was only through the demonstration of the causative pathogen in myocardium that it was possible to provide aetiologically targeted treatment.

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