Therapie der Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis

Zusammenfassung

Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis stellen eine Gruppe erworbener und potenziell behandelbarer Myopathien dar. Die exakte artdiagnostische Einordnung des Krankheitsbildes ist auch deshalb von Bedeutung, da die einzelnen Formen unterschiedliche Therapiestrategien erfordern. Die Diagnose beruht auf der Zusammenschau anamnestischer, laborchemischer, elektromyographischer und myopathologischer Befunde. Der Einsatz einer immunsuppressiven oder antiinfektiösen Therapie allein auf Verdacht hin und vor einer präzisen Diagnosestellung ist nicht gerechtfertigt, da dadurch wesentliche diagnostische Hinweise verschleiert werden können. Während bei der Dermatomyositis und Polymyositis Kortikosteroide meist in Kombination mit einem anderen Immunsuppressivum das Mittel der ersten Wahl darstellen, ist die Einschlusskörpermyositis durch diese Medikamente weitgehend nicht beeinflussbar. Bei Therapieversagen ist die Behandlung mit Immunglobulinen zu erwägen. Während die Wirksamkeit für die Dermatomyositis durch valide und adäquate Studien belegt wurde, liegen für die Polymyositis keine entsprechenden Studien vor, die eine positive Wirksamkeit belegen. Ein Behandlungsversuch der Einschlusskörpermyositis mit Immunglobulinen ist aufgrund der Therapieresistenz gegenüber immunsuppressiver Medikation und der Kenntnis des progredienten Spontanverlaufs vorübergehend gerechtfertigt.

Abstract

Polymyositis, dermatomyositis and inclusion-body myositis are a group of aquired, and potentially treatable myopathies. The exact diagnosis is necessary, because the different forms differ with respect to therapeutical regimens. Diagnosis requires the combined results of clinical data, laboratory abnormalities, characteristic electromyographic changes and histopathological changes in muscle biopsy. Problems in diagnosis may arise when patients were treated with immunosuppressive drugs before muscle biopsy is obtained. The first-line drug for dermatomyositis and polymyositis are corticosteroids. Whereas dermatomyositis and polymyositis mostly improve upon corticosteroids in combination with another immunosuppression, inclusion-body myositis is characterized by a poor response to this medication. In cases not responding to this therapy immunglobulines can be administred. In dermatomyositis the effectiveness of immunglobulines is well documented by a double-blind study. In polymyositis, no controlled studies have been completed. In inclusion-body myositis, an attempt with immunglobulines is justified.

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