Metabolisch bedingte Leberzirrhosen - Diätetische Maßnahmen

Zusammenfassung

Die Leberzirrhose ist das Endstadium einer Reihe von infektiösen, cholestatischen und metabolischen Lebererkrankungen. Wegen der zentralen Rolle der Leber im Stoffwechsel und im Kreislauf kommt es bei der Leberzirrhose zu vielfältigen Ausfällen und Störungen des gesamten Organismus des Patienten. Die metabolisch bedingten Leberzirrhosen können wie die postinfektiösen den postnekrotischen Zirrhosen zugeordnet werden, da die Umbauvorgänge durch eine Schädigung der Leberzelle infolge einer meist angeborenen Stoffwechselstörung zustande kommt. Dabei hängt es vom Zeitpunkt und der Intensität der Schädigung ab, in welchem Alter die Zirrhose auftritt. Bei rechtzeitiger Diagnostik und damit Einleitung einer - überwiegend diätetischen - Therapie, können einige der metabolisch bedingten Zirrhosen verhindert werden und sind in gewisser Weise sogar rückbildungsfähig. Im Einzelnen werden die diätetisch behandelbaren metabolischen Leberzirrhosen - Galaktosämie, hereditäre Fruktoseintoleranz, Tyrosinämie Typ 1, Morbus Wilson und Non-Indian childhood cirrhosis sowie die Glykogenose Typ IV (Morbus Anderson) - kurz beschrieben sowie die Ernährungstherapie dargestellt.

Summary

Cirrhosis is the common final stage of most chronic liver diseases. Various ensuing failures and disturbances of the whole organism are possible because the normal liver plays a central role in metabolism and detoxification. Cirrhoses due to metabolic and infectious disorders can be assigned to the category of postnecrotic cirrhoses. Inborn errors of metabolism lead to death of liver cells followed by fibrotic and cirrhotic transformation. The manifestation age of cirrhosis depends on duration and intensity of the damage. Some cirrhoses that are caused by metabolic disorders can be prevented by early diagnosis and introduction of - mostly dietetic - therapy; and some can even be reversed to some degree. In particular, in this article examples of possible reasons for metabolic hepatic cirrhoses are described such as hereditary fructose intolerance, tyrosinemia type 1, Wilson's disease and copper-loading cirrhosis in childhood as well as the glycogenosis type IV (Morbus Anderson) and galactosemia; and additionally the special diets in detail.

Schlüsselwörter

Metabolische Leberzirrhosen - Galaktosämie - hereditäre Fruktose-intoleranz - Tyrosinämie Typ 1 - Morbus Wilson - Non-Indian childhood cirrhosis - Glykogenose Typ IV (Morbus Anderson)

Key words

Metabolic hepatic cirrhosis - galactosemia - hereditery fructose intolerance - tyrosinemia type 1 - Morbus Wilson - copper-loading cirrhosis - glycogenosis type IV (Morbus Anderson)

Literatur

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• 3 Müller E. Praktische Diätetik in der Pädiatrie - Grundlagen der Ernährungstherapie.  Heilbronn: SPS Verlagsgesellschaft. 2003;  132 311-321
• 4 www.dge.de
• 5 www.galaktosaemie.de
• 6 www.bbges.de/itox/trink2.htm