Zusammenfassung
Pulmonale Komplikationen sowie chronisch progrediente oder akute respiratorische Insuffizienz sind bei Mukoviszidose mit fortgeschrittener Lungenbeteiligung häufig. Als Ursachen akuter pulmonaler Verschlechterung sind insbesondere Infektexacerbation, allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA), Hämoptoe und Pneumothorax zu nennen. Die Therapie zielt primär auf die Aufrechterhaltung der Vitalparameter und Beseitigung einer begleitenden Hypoxie und gegebenenfalls Hyperkapnie. Über die weitere Therapie ist aufgrund der interindividuellen hohen Variabilität des Krankheitsbildes Mukoviszidose in jedem Einzelfall zu entscheiden. Dieser Artikel soll dem Haus- oder Notarzt, der mit den pulmonalen Notfällen bei Mukoviszidose konfrontiert wird, Informationen geben über die therapeutischen Interventionsmöglichkeiten sowie auf typische bei Mukoviszidose auftretende Probleme hinweisen.
Summary
Pulmonary complications, as well as chronic progressive or acute respiratory failure are common in mucoviscidosis with advanced pulmonary involvement. Major causes of acute pulmonary exacerbations are due in particular to infections, allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA), haemoptysis and pneumothorax. Treatment concentrates primarily on the preservation of vital parameters and the elimination of concomitant hypoxia and, where applicable, hypercapnea. In view of the great interindividual variability of mucoviscidosis, the further therapeutic measures must be decided on an individual basis. The present article provides the general practitioner or emergency physician confronted with a pulmonary emergency in a mucoviscidosis patient with information on therapeutic options and typical problems associated with mucoviscidosis.
Literatur
-
1
Brinson GM, Noone PG, Mauro MA. et al. .
Bronchial Artery Embolization for the Treatment of Hemoptysis in Patients with Cystic Fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med.
1998;
157
1951-1958
-
2
Flume PA.
Pneumothorax in Cystic Fibrosis.
Chest.
2003;
123
217-221
-
3 Godfrey S. Pulmonary Hemorrhage/Hemoptysis in Children. Pediatr Pulmonol 2004: 476-484
-
4 Götz M. Respiratorische Insuffizienz und Cor pulmonale. In: Reinhardt D, Götz M, Kraemer R, Schöni M (Hrsg.). Cystische Fibrose. Berlin, Heidelberg, Springer Verlag 2001: 343-355
-
5
Henry M, Arnold T, Harvey J. et al. .
BTS guidelines for the management of spontaneous pneumothorax.
Thorax.
2003;
58
ii39-ii52
-
6
Orenstein DM, Winnie GB, Altmann H.
Cystic fibrosis: A 2002 update.
J Pediatr.
2002;
140
156-164
-
7 Paul K, Hetzer R. Lungen- und Herztransplantation. In: Reinhardt D, Götz M, Kraemer R, Schöni M (Hrsg.). Cystische Fibrose. Berlin, Heidelberg, Springer Verlag 2001: 489-519
-
8
Reinhardt D, Schneider K.
Schwere Hämoptoe bei Mukoviszidose.
Monatsschr Kinderheilk.
1996;
144
555-556
-
9
Schidlow D, Taussig LM, Knowles MR.
Cystic fibrosis conference report on pulmonary complications of cystic fibrosis.
Pediatr Pulmonol.
1993;
15
187-198
-
10
Sood N, Paradowski LJ, Yankaskas JR.
Outcomes of Intensive Care Unit Care in Adults with Cystic Fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med.
2001;
163
335-338
Anschrift für die Verfasser
Dr. med. Marcus Dahlheim
Kinderpneumologie/Mukoviszidoseambulanz Mannheim
Max-Joseph-Str. 1
68167 Mannheim
Email: marcus@dahlheim.de
Prof. Dr. med. Karl Paul
Fachklinik Satteldüne für Kinder und Jugendliche
Tanenwai 32
25946 Nebel/Amrum
