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DOI: 10.1055/s-2005-836751
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Multizentrische extraabdominale Fibromatose - ein seltener Fall
Multicentric Extra-Abdominal Fibromatosis: A Rare CasePublication History
Publication Date:
19 April 2006 (online)

Zusammenfassung
Bei der extraabdominalen aggressiven Fibromatose handelt es sich um eine gutartige, lokal aggressive fibroblastäre Neoplasie mit einer hohen Rezidivrate. Ein multizentrisches Auftreten der aggressiven Fibromatose ist sehr selten. Im demonstrierten Fall haben die zunächst geringen Beschwerden und Verzögerungen in der Diagnostik zu einer erheblichen Größe der Tumoren geführt. Das Therapiekonzept wurde auf den Erhalt der Extremität abgestimmt. In Übereinstimmung mit Empfehlungen aus der Literatur ist bei der primären Therapie der Verzicht auf weite Resektionsgrenzen zugunsten der Funktionalität sinnvoll. Eine adjuvante Radiatio und Chemotherapie war die Konsequenz.
Abstract
Extra-abdominal aggressive fibromatosis is a benign fibroblastic neoplasia with an infiltrative nature and a high tendency of local recurrence. Here, we report on a very rare case of multicentric fibromatosis. Low complaints led to considerable size of the tumours. The aim of the multimodal treatment was a limb salvage procedure. Adjuvant radiation therapy and chemotherapy was necessary because of the renunciation of wide resections in favour of the functionality of the limb.
Schlüsselwörter
multizentrische extraabdominale Fibromatose - Desmoid - Limb-salvage-procedure - Strahlentherapie
Key words
aggressive fibromatosis - desmoid - multicentric - limb salvage procedure - radiation therapy
Literatur
- 1 Duggal A, Dickinson I C, Sommerville S, Gallie P. The management of extra-abdominal desmoid tumours. Intern Orthopaedics. 2004; 28 252-256
-
2 Fletcher C, Unni K K. (eds) .World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press, Lyon 2002
- 3 Gronchi A, Casali P G, Mariani L, Lo Vullo S, Colecchia M, Lozza L, Bertuelli R, Fiore M, Olmi P, Santinami M, Rosai J. Quality of surgery and outcome in extra-abdominal aggressive fibromatosis: A series of patients surgically treated at a single institution. J Clin Oncology. 2003; 21 1390-1397
- 4 Piza-Katzer H, Rhomberg M. Extra-abdominelle Fibromatose - extra-abdominelles Desmoid. Chirurg. 2000; 71 904-911
- 5 Schulz-Ertner D, Zierhut D, Mende U, Harms W, Branitzki P, Wannenmacher M. The role of radiation therapy in the management of desmoid tumors. Strahlenther Onkol. 2002; 178 78-83
- 6 Sørensen A, Keller J, Nielsen O S, Jensen O M. Treatment of aggressive fibromatosis. A retrospective study of 72 patients followed for 1-27 years. Acta Orthop Scand. 2000; 73 213-219
- 7 Pilz T, Pilgrim T B, Bisogno G, Knietig R, Koscielniak E, Carli M, Treuner J. Chemotherapy in fibromatoses of childhood and adolescence: results from the Cooperative soft tissue sarcoma study (CWS) and the Italian Cooperative study group (ICG-AIEOP). Klin Padiatr. 1999; 211 291-295
- 8 Goy B W, Lee S P, Eilber F, Dorey F, Eckardt J, Fu Y S, Juillard G J, Selch M T. The role of adjuvant radiotherapy in the treatment of resectable desmoid tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1997; 39 659-665
Dr. med. M. Röpke
Orthopädische Universitätsklinik Magdeburg
Leipziger Straße 44
39120 Magdeburg
Email: martin.roepke@medizin.uni-magdeburg.de