Zusammenfassung
Ziel: Differenzierung des klassischen und zellulären Typs des kongenitalen mesoblastischen
Nephroms (CMN) in der MRT und Bewertung der MRT bezüglich Stadieneinteilung nach SIOP.
Material und Methodik: Die MRT von 20 Patienten mit CMN (Alter: 1. - 16. Monat, klassischer Tumortyp n =
11, zellulärer Subtyp n = 7, gemischter Typ n = 2) wurden retrospektiv beurteilt.
Morphologisch beschrieben wurden Tumorzysten, Nekrosen, Einblutungen, Signalintensität,
Tumorstruktur, Thrombose oder Dilatation der Nierenvene, Überschreiten der Körpermittellinie,
peripheres KM-Enhancement, Tumorvolumen und Nachweis einer Tumorpseudokapsel gegenüber
der Restniere. Das radiologische Tumorstadium wurde mit dem histopathologischen Befund
(perirenale Fettgewebeinfiltration und Infiltration des Sinus renalis) korreliert.
Ergebnisse: Tumoren des klassischen Typs (mittleres Volumen 67,9 ml) zeigten in einem Fall Nekrosen,
einmalig eine Mittellinienüberschreitung, ein peripheres Enhancement, keine Zysten
oder Blutungen und in 9 Fällen eine inhomogene Struktur. Der zelluläre Subtyp (mittleres
Volumen 302,8 ml) zeigte in 6 Fällen Nekrosen, in 3 Fällen Hämorrhagien, in 3 Fällen
Zysten, überschritt 4-mal die Mittellinie, ein peripheres Enhancement in 2 Fällen
und imponierte überwiegend inhomogen. Gemischte Tumortypen (7 und 202 ml) zeigten
in einem Fall eine Nekrose und eine Mittellinienüberschreitung, in 2 Fällen ein peripheres
Enhancement und einmalig eine inhomogene Struktur. Eine Tumorpseudokapsel gegenüber
der Restniere war histologisch in vier Fällen, radiologisch in keinem Fall vorhanden.
Die Signalintensität in T1w- und T2w-Abbildungen war unspezifisch. Die Nierenvene
war in allen Fällen unauffällig. Die Bewertung der perirenalen Fettgewebeinfiltration
erfolgte in einem Fall richtig positiv, in 10 Fällen richtig negativ, in vier Fällen
falsch negativ und in 5 Fällen falsch positiv. Eine Hilusinfiltration wurde in 10
Fällen richtig positiv, in 8 Fällen falsch positiv und in 2 Fällen richtig negativ
bewertet. Schlussfolgerungen: Typisch für das CMN in der MRT ist ein inhomogener Tumor ohne Begrenzung zur Restniere
durch eine Tumorpseudokapsel. Der zelluläre Subtyp neigt zu größerem Tumorvolumen
und zeigt in der MRT häufiger Nekrosen, Einblutungen und Zysten als der klassische
Typ. Ein peripheres KM-Enhancement in der MRT ist für keinen Typ des CMN kennzeichnend.
Ein lokales Tumorstaging ist in der MRT nicht möglich.
Abstract
Purpose: To differentiate classic and cellular type of congenital mesoblastic nephroma (CMN)
in MRI and to evaluate MRI for staging according to the Societe Internationale de
Oncologie Pediatrique (SIOP). Material and Methods: MRI examinations of 20 children with CMN (age 1st to 16th months, classic type n
= 11, cellular type n = 7, mixed type n = 2) were analyzed retrospectively. Cysts,
necrosis, hemmorhage in the tumor, signal intensity, tumor structure, thrombosis and
dilatation of renal vein, crossing of the body midline, peripheral contrast-enhancement,
tumor volume and existence of a tumor pseudocapsule in contrast to the residual kidney
were described. The radiologic stage was compared with the histopathologic stage (infiltration
of perirenal fat and infiltration of the renal sinus). Results: Tumors of the classic type (mean volume 67.9 ml) had necrosis in 1 case, crossed
the midline in 1 case, had no cysts or bleeding, and had a peripheral contrast-enhancement
in 1 case, and were heterogeneous in 9 cases. The cellular type (mean volume 302.8
ml) had tumor necrosis in 6 cases, bleeding in 3 cases, cysts in 3 cases, crossed
the midline in 4 cases, and peripheral contrast enhancement in 2 cases, and was predominantly
heterogeneous. Mixed tumor types (7 ml and 202 ml) had tumor necrosis in 1 case and
crossed the midline in 1 case, a peripheral contrast enhancement in 2 cases and a
homogenous structure in 1 case. The signal intensity in T1 w and T2 w images was not
specific. The renal vein was inconspicuous in all children. The evaluation of the
infiltration in perirenal fatty tissue was true positive in 1 case, true negative
in 10 cases, false negative in 4 cases and false positive in 5 cases. The infiltration
of the renal hilus was true positive in 10 children, false positive in 8 cases and
true negative in 2 cases. Conclusion: A typical finding of CMN in MRI is a heterogeneous tumor without demarcation from
the rest of the kidney parenchyma by a pseudocapsule. The cellular type of CMN tends
to have a higher tumor volume and shows more necrosis, bleeding and cysts than the
classic type in MRI. A peripheral contrast-enhancement in MRI is not characteristic
for any type of CMN. Local tumor staging is not possible with MRI.
Key words
MR-imaging - Staging - congenital mesoblastic nephroma - kidney - children
