Leben mit pulmonaler Hypertonie

Einführung

Pulmonale Hypertonie definiert sich durch einen dauerhaft erhöhten pulmonal-arteriellen Mitteldruck von mehr als 25 mm Hg in Ruhe bzw. mehr als 30 mm Hg unter körperlicher Belastung. Sie kann aus verschiedenen primären Pathomechanismen heraus entstehen und zeigt im Endstadium ein sehr einheitliches Bild, einhergehend mit massiven Umbauvorgängen der kleineren präkapillären Lungenarterien. Dies wird auch Remodelling (Abb. [1]) genannt. Diese Gefäße neigen zur Vasokonstriktion, was die Gefahr der In-Situ-Thrombose mit sich bringt. Durch all dies wird der pulmonal-vaskuläre Widerstand erhöht und die pulmonale Hypertonie mündet in eine Rechtsherzbelastung und letztendlich in Rechtsherzversagen [1] [2] [3].

Abb. 1 Remodelling © by Schering Deutschland.

Die Therapie der pulmonalen Hypertonie hat sich bis heute durch neue Medikamente und Studien enorm verbessert, dennoch ist eine Heilung nach wie vor nicht möglich. Die aktuellen Therapien zielen auf eine langfristige Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit und Zunahme der Lebenserwartung. Nur in seltenen Fällen gelingt eine Senkung des pulmonal-arteriellen Drucks in die Nähe des Normbereichs. Langzeiterfahrungen liegen nur in begrenzten Maßen vor.

Dieser Artikel soll die therapeutischen Möglichkeiten und vor allem die Probleme dieser Patientenklientel aufzeigen.

Literatur

• 1 Rubin L J. Current concepts: primary pulmonary hypertension.  N Engl J Med. 1997;  336 111-117
• 2 Olschewski H, Olschewski A, Rose F. et al . Physiologic basis for the treatment of pulmonary hypertension.  J Lab Clin Med. 2001;  138 287-297
• 3 Olschewski H, Rose F. et al . Cellular pathophysiology and therapy of pulmonary hypertension.  J Lab Clin Med. 2001;  138 367-377
• 4 Deng Z, Morse J H, Slager S L. et al . Familial primary pulmonal hypertension is caused by mutations in the bone morphogenetic proteine receptor-II gene.  Am J Hum Genet. 2000;  67 737-744
• 5 Machado R D, Pauciulo M W, Thomson J R. et al . BMPR2 haploinsufficiency as the inherited molecular mechanism for primary pulmonary hypertension.  Am J Hum Genet. 2001;  68 92-102
• 6 Olschewski H, Ghofrani A, Wiedemann R. et al . Pulmonaler Hochdruck.  Internist. 2002;  43 1498-1509
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• 8 Higenbottam T, Wheeldon D, Wells F. et al . Long-term treatment of primary pulmonary hypertension with continous intravenous epoprostenol (prostacyclin).  Lancet. 1984;  1 1046-1047
• 9 Hoeper M M, Olschewski H, Ghofrani H A. et al . A comparison of the acute hemodynamic effects of inhaled nitric oxide and aerosolized iloprost in primary pulmonary hypertension. German PPH study group.  J Am Coll Cardiol. 2000;  35 176-182
• 10 Channick R N, Simmonneau G, Sitbon O. et al . Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension.  Lancet. 2001;  358 1119-1123