Reversibles posteriores Leukenzephalopathiesyndrom

Einleitung

Das reversible posteriore Leukenzephalopathiesyndrom (RPLS) ist klinisch durch Kopfschmerzen, zentrale Sehstörungen bis hin zur kortikalen Blindheit, Übelkeit, Bewusstseinseinschränkung, Orientierungsstörungen und Krampfanfälle charakterisiert.

Als Auslöser wurden hypertensive Krisen, renale Dekompensationen, Präeklampsie, Eklampsie, Hyperkalzämien, Porphyrien sowie medikamentöse Therapien mit Zytostatika, Immunsuppressiva (Hinchey et al. N Engl J Med 1996; 334(8): 494 - 500) und -modulatoren (Leniger et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 69: 280f) beschrieben. Auch die Gabe größerer Mengen Kontrastmittels oder die Injektion von Kontrastmittel in den hinteren Kreislauf kann ursächlich für das beschriebene Syndrom sein.

Das RPLS betrifft vorzugsweise die parietooccipitalen Regionen des Cerebrums, kann aber auch Hirnstamm, Kleinhirn, Frontal- und Temporallappen betreffen. Auch ein isolierter Hirnstammbefall wurde beschrieben (Casey, Truwit, Am J Neuroradiol 2000; 21: 243 - 245).

Als zugrundeliegende Ursache werden 3 Ätiologien diskutiert (Weidauer et al. Klin Neuroradiol 2003; 13: 34 - 44):

Die begrenzte zerebrale Autoregulation mit konsekutiver Funktionsstörung der Blut-Hirn-Schranke führt zu einer Hyperperfusion und damit zu einem vasogenen und somit potenziell reversiblen Ödem. Prädisponierend für die parietooccipitalen Areale soll die geringere sympathische Innervation sein. Eine Überreaktion der zerebralen Gefäßmuskulatur im Rahmen von hypertensiven Krisen führt zu Vasospasmen, welche insbesondere in den Grenzstromgebieten zu einer Minderperfusion und damit zu zytotoxischen Ödemen führen. Eine direkte toxische Wirkung auf das Endothel durch Cyclosporin A mit Freisetzung vasoaktiver Substanzen und nachfolgender Vasokonstriktion.