Beidseitige ausgeprägte konjunktivale Tumoren als Primärmanifestation einer Sarkoidose - erfolgreiche Therapie mit Steroid-Depot-Injektionen

Zusammenfassung

Hintergrund: Die okuläre Sarkoidose zeichnet sich überwiegend durch den in seiner Ausprägung sehr variablen isolierten oder kombinierten Befall von Bindehaut, Tränendrüse, Orbita, intraokularen Strukturen und Lid aus. Vorgestellt wird eine Patientin, bei der sich ungewöhnlich ausgeprägte beidseitige Bindehauttumoren als klinische Primärmanifestation einer Sarkoidose herausstellten. Patientin: Die 79-jährige Patientin wurde uns aufgrund einer beidseitigen therapieresistenten „unspezifischen Konjunktivitis” vorgestellt. Es zeigten sich verdickte Unterlider sowie große Bindehauttumoren im unteren Fornix beidseits. Im Bürstenabstrich wurden zytopathologisch reichlich Epitheloidzellen und mehrkernige histiozytäre Riesenzellen nachgewiesen. Vier Wochen später fielen polsterförmige erythematöse Hautplaques im Gesicht auf. In der Biopsie auffälliger konjunktivaler und kutaner Regionen zeigte sich histopathologisch eine ausgeprägte epitheloidzellig-granulomatöse Entzündung ohne Nachweis einer Nekrose, wobei differenzialdiagnostisch - bei fehlendem Nachweis säurefester Stäbchen - eine Sarkoidose in 1. Linie in Betracht gezogen wurde. Eine weitere systemische Manifestation wurde nicht nachgewiesen. Nach zunächst erfolgloser Therapie mit diversen immunmodulierenden lokalen Maßnahmen zeigte sich nach wiederholter intraläsionaler Injektion eines Steroid-Depots die vollständige klinische Rückbildung aller Bindehaut- und Hauttumoren. Schlussfolgerung: Die isolierte beidseitige Primärmanifestation der Sarkoidose durch große Bindehauttumoren ist eine Rarität. Die zytopathologische Untersuchung mittels Bürstenabstrich kann eine nicht invasive schnelle Diagnostik vor Biopsie bei konjunktivaler Sarkoidosemanifestation liefern. Die Tumoren sprachen hervorragend auf intraläsionale Steroid-Depot-Injektionen an.

Abstract

Introduction: Ocular manifestations of sarcoidosis vary enormously. They include the conjunctiva, lacrimal gland, orbita, intraocular structures and eye-lid, either isolated or combined. We describe a female patient who presented with unusually large, bilateral conjunctival tumours as a primary manifestation of sarcoidosis. Patient: A 79-year-old white woman was referred to us for further management of a persisting “conjunctivitis”, which had been refractory to treatment with multiple medications. Initial examination disclosed swollen eye-lids and bilateral large hard tumours of the inferior fornix. The obtained brush smear, which was cytopathologically evaluated, revealed epitheloid cells and multinucleate giant cells. After 4 weeks she developed three reddish-brown maculopapular lesions on her face. The subsequent biopsy from the left inferior fornix and the skin showed histopathologically a granulomatous epitheloid cell inflammation without central necrosis and without acid-proof bacilli. Therefore a sarcoidosis was included into the differential diagnosis. The systemic evaluation revealed no other manifestation. At first we tried to reduce the chronically inflammatory tumours with different immunomodulating local treatment forms. Only the repeated intralesional injection of a steroid depot showed a complete disappearance of all conjunctival and skin tumours. Conclusion: An isolated bilateral primary manifestation of sarcoidosis with large massive conjunctival tumours is very rare and clinically not typical. The non-invasive, cytopathological examination by means of brush smears offers a new perspective in the fast diagnosis of conjunctival manifestation of sarcoidosis. The tumours respond excellently to the intralesional injection of steroid depots.

Schlüsselwörter

Sarkoidose - Primärmanifestation - Bindehaut - Tumoren - Konjunktivitis - Zytopathologie - Histopathologie - intraläsionale Injektion - Steroide

Key words

Sarcoidosis - primary manifestation - conjunctiva - tumour - conjunctivitis - cytopathology - histopathology - intralesional injection - steroids

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