Ein 51-jähriger Mann wird wegen einer seit etwa einem Monat bestehenden Diarrhö zur Abklärung stationär aufgenommen. Er berichtet außerdem über Beinödeme, die in den letzten 2 Wochen hinzukamen. Im Labor besteht eine hypochrome Anämie, eine stark erhöhte BSG (59/99), ein grenzwertig niedriges Gesamteiweiß und erhöhtes CRP (6,6). Bei der noch am selben Tag durchgeführten abdominellen Sonographie fällt ein sehr echoreiches Erscheinungsbild des Dünndarmes auf. Was zunächst wie echoreicher Darminhalt imponiert, entspricht bei genauerer Betrachtung mit der hochauflösenden Sonde einer echoreichen Darmwandverdickung am Dünndarm mit ebensolchen Kerckring'schen Falten [(Abb. 1 a)]. Die Peristaltik ist mäßig verstärkt, im unteren Dünndarm ist auch vermehrt Flüssigkeit im Darmlumen nachweisbar [(Abb. 1 b)]. Es besteht geringer Aszites. Zusätzlich sind zahlreiche echoreiche und vergrößerte Lymphknoten im Mesenterium [(Abb. 1 c)], aber auch retroperitoneal sichtbar. Diese lassen sich ebenfalls erst bei genauerer Betrachtung vom echoreichen mesenterialen und retroperitonealen Fettgewebe abgrenzen. Auf Grund des sonographischen Befundmusters wird der Verdacht auf einem M. Whipple ausgesprochen. 3 Kurzvideos zu diesem Fall finden Sie unter der Internetadresse: www.thieme.de/ultraschall
Die Diagnose wird in weiterer Folge durch eine tiefe Duodenalbiopsie bestätigt. Dabei fällt bei der Endoskopie auch eine eher gelbliche Schleimhaut am Duodenum auf [(Abb. 2)]. In der CT sind einerseits Dünndarmschlingen mit verpumpten Falten, andererseits hypodense (= fettreiche) Lymphknoten im Mesenterium, retroperitoneal und mediastinal nachweisbar [(Abb. 3)]. Im Ultraschall der peripheren Lymphknotensationen waren außerdem neben Lymphknoten mit auffällig breitem Kortex auch relativ echoreiche Lymphknoten links supraklavikulär sichtbar. In der neuerlichen und gezielten Anamnese werden seit Jahren bestehende rezidivierende Arthralgien an verschiedenen Gelenken angegeben. Weitere Abklärungen ergaben keinen Hinweis für eine Beteiligung des Herzens oder des Zentalnervensystems.
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Der M. Whipple (Intestinale Lipodystrophie) ist eine seltene Infektionskrankheit, die vor allem Männer mittleren Alters betrifft. Die Infektion mit Tropheryma whippelli führt häufg zu einer systemischen Ausbreitung im Körper mit Befall verschiedener Organe und klinischen Symptomen, vor allem an Gelenken (wechselnde Arthralgien) und am Intestinaltrakt (Malabsorption). Ein charakteristischer Befund ist auch der Befall von mesenteriellen Lymphknoten und - in unterschiedlicher Ausprägung - retroperitonealer, mediastinaler und peripherer Lymphknoten. Weiters kommen Beteiligungen des Zentralnervensystems und des Herzens vor. Die Diagnose wird durch Biopsie des tiefen Duodenums gestellt, dessen Schleimhaut makroskopisch durch Lipideinlagerungen in etwa 2/3 auffällig gelblich erscheint. Histologisch werden eine Infiltration der Mukosa mit PAS-positiven Makrophagen und Lipideinlagerungen nachgewiesen, seltener sind in der Mukosa auch Lymphangiektasien sichtbar [1]. In den Lymphknoten finden sich histologisch ähnliche Veränderungen.
Im Ultraschall wurden in den wenigen publizierten Fällen vor allem die echoreiche mesenterielle Lymphadenopathie und vereinzelt eine echoreiche Wandverdickung am Dünndarm beschrieben [2-4]. In unserem Fall ist auf den Aufnahmen mit hochfrequenten Sonden sehr deutlich zu sehen, dass vor allem die Mukosa echoreich ist und kaum von der Submukosa zu differenzieren ist. Der Echoreichtum ist möglicherweise einerseits durch den Lymphstau, andererseits auch durch Infiltration der Mukosa mit Makrophagen und Lipideinlagerungen zu erklären. Die vermehrte Flüssigkeit abschnittsweise im Dünndarm ist eine Folge der Malabsorption durch Verlegung der Lymphbahnen.
Computertomographisch typisch sind vergrößerte und hypodense Lymphknoten im Mesenterium, Retroperitoneum und Mediastinum. Am Dünndarm fällt eine Faltenverplumpung auf [5]. Die beschriebenen Veränderungen am Zentralnervensystem sind unspezifisch [6].
Literatur beim Autor
Whipple's disease (including videos)
A 51-year-old man was admitted with a history of diarrhea of one month's duration. Two weeks before admission, he also developed leg edema. The laboratory tests showed a hypochromic anemia, markedly elevated sedimentation rate (59/99), borderline low total protein and elevated C-reactive protein (6.6). The sonographic examination of the abdomen performed on the day of admission revealed a very hyperechoic appearance of the small bowel. What initially seemed to be hyperechoic intestinal content turned out to be hyperechoic wall thickening with extension into the circular (Kerckring) folds when a second look was taken with a high-resolution transducer [(Fig. 1a)]. Peristaltic activity was moderately increased, and intraluminal fluid accumulation was detected in the distal small bowel [(Fig. 1b)]. A small ascites was noted. Furthermore, numerous enlarged hyperechoic lymph nodes were discovered in the mesentery [(Fig. 1c)] as well as in the retroperitoneum, with meticulous scrutiny needed to separate these lymph nodes from hyperechoic mesenteric and retroperitoneal fatty tissue. In view of this sonographic pattern, the diagnosis of Whipple’s disease was suspected. A subsequently obtained biopsy of the distal duodenum confirmed the diagnosis. A rather yellow mucosa was noted during endoscopy [(Fig. 2)]. CT showed intestinal loops with coarse folds as well as hypodense (= lipomatous) mesenteric, retroperitoneal and mediastinal lymph nodes [(Fig. 3)]. The ultrasound examination of peripheral node-bearing areas visualized, in addition to lymph nodes with a conspicuously wide cortex, relatively hyperechoic lymph nodes in the left supraclavicular region.
When asked detailed questions, the patient admitted to have had intermittent arthralgia in several joints. Further evaluation revealed no evidence for any cardiac or neurologic involvement.
Abb. 2
Abb. 3
Whipple's disease (intestinal lipodystrophy) is a rare infectious disease primarily affecting middle-aged men. The infection with Tropheryma whippelii frequently spreads systematically through the body with involvement of various organs and ensuing clinical symptoms, predominantly at the joints (intermittent arthralgia) and intestinal tract (malabsorption). One of the characteristic findings is the involvement of the mesenteric lymph nodes and, to a variable degree, the retroperitoneal, mediastinal and peripheral lymph nodes. Furthermore, the central nervous system and the heart can get involved. The diagnosis is established with a biopsy of the distal duodenum, which in 2/3 of the cases exhibits a macroscopically yellow-appearing mucosa caused by deposited lipids. Histologic examination shows a mucosa infiltrated with PAS-positive macrophages and lipids. Less frequently seen are lymphangiectasias in the mucosa [1]. Similar histologic changes are found in the lymph nodes.
Sonographically, the few published cases describe mainly hyperechoic mesenterial lymphadenopathy and sporadic hyperechoic mural thickening of the small intestine [2-4]. In our case, the images obtained with the high-resolution transducer clearly showed a hyperechoic mucosa that is barely separable from the submucosa. The hyperechogenicity can be caused by either lymphatic congestion or infiltration of the mucosa with macrophages or lipids. The segmental fluid accumulation in the small bowel is the result of malabsorption due to blocked lymphatic channels. CT typically shows enlarged and hypodense lymph nodes in the mesentery, retroperitoneum and mediastinum. The small bowel displays thickened folds [5]. The described changes of the central nervous system are nonspecific [6].
References with the author
Alois Hollerweger
Alois.Hollerweger@bbsalz.at
