Covered Exstrophy with Visceral Sequestration: Case Report and Review of Literature

Abstract

We report a case of a male newborn with asymmetrical epispadic diphallia and congenital urethral fistula, and exomphalos minor. A segment of bowel was attached in the region of the pubis; with no communication to the underlying bowel. This was excised; histological examination revealed this to be a colonic remnant. The excision of the examphalos minor and approximation of the pubis and the rectus sheath over the bladder was also done; urethroplasty is planned at a later date. A comprehensive review of the available literature revealed only eight such cases before this; the possible embryology is discussed.

Résumé

Nous rapportons un cas d'un nouveau-né mâle avec une diphallia asymétrique épispade avec une fistule urétrale congénitale et une omphalocèle mineure. Un segment d'intestin était attaché à la région du pubis. Il n'y avait aucune communication avec le reste de l'intestin. Ceci a été enlevé. L'examen histologique a révélé qu'il s'agissait d'un reste de côlon. L'excision de l'omphalocèle mineure, la fermeture du pubis et la fermeture de la vessie étaient aussi faites. L'urétroplastie est planifiée plus tardivement. Une revue de la littérature révèle que seulement huit cas comme ceux-ci ont été présentés; l'embryologie est discutée.

Resumen

Presentamos el caso de un recién nacido varón con difalia epispádica asimétrica con fístula uretral congénita y onfalocele menor. Había un segmento de intestino adherido a la región del pubis que no tenía comunicación con el intestino infrayacente y que fue extirpado pudiendo comprobarse que se trataba de un resto de colon. El tratamiento consistió en la extirpación del onfalocele menor con aproximación del pubis y de las vainas de los rectos sobre la vejiga y hemos planeado una uretroplastia para más tarde. Una revisión de la literatura ha mostrado solamente 8 casos previos. Discutimos la embriología de esta rara malformación.

Zusammenfassung

Es wird der Fall eines männlichen Neugeborenen mit asymmetrischer diphallischer Epispadie, kongenitaler Urethralfistel sowie kleiner Omphalozele vorgestellt. Ein Darmsegment war in der Schambeingegend adhärent, hatte jedoch keine Verbindung zum restlichen, darunter liegenden Darm. Das aberrierende Darmsegment wurde entfernt und erwies sich histologisch als Kolonabkömmling. Die Omphalozele wurde in üblicher Weise verschlossen. Die Urethroplastik ist zu einem späteren Datum geplant. In der Literatur konnten bisher nur 8 solcher Fälle gefunden werden, die mögliche Embryologie wird diskutiert.

Key words

Exstrophy - variants - sequestration

Mots-clés

Exstrophie - variations - séquestration

Palabras clave

Extrofia - variantes - secuestro

Schlüsselwörter

Blasenexstrophie - viszerale Sequestration - Omphalozele - Kolonduplikatur

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