Versorgung okkulter Missbildungen der lateralen Schädelbasis

Zusammenfassung

Hintergrund: Okkulte Missbildungen der lateralen Schädelbasis sind selten. Sie können die Ursache rezidivierender Meningitiden mit Erregern der oberen Luftwege sein und erfordern deshalb eine sichere operative Versorgung.

Patienten und Methoden: Im Zeitraum von 1986 bis 2004 wurden an der HNO-Klinik des Klinikums Fulda gAG bei insgesamt 20 Patienten (10 Kinder und 10 Erwachsene) okkulte Missbildungen der lateralen Schädelbasis diagnostiziert. Darunter waren 3 Mondini-Missbildungen, 11 Defekte am Tegmen tympani bzw. Mastoiddach, 2 zur Dura der hinteren Schädelgrube und 4 in der Pyramidenspitze. Vier Patienten hatten multiple okkulte Schädelbasisdefekte. Leitsymptom war in allen Fällen mindestens eine vorausgegangene Meningitis. Die radiologische Diagnostik umfasste in den meisten Fällen Computertomographie (CT), Kernspintomographie (MRT) und entweder CT- oder MR-Zisternographie. In Abhängigkeit von Defektart und -lokalisation wurde das nachfolgende operative Schema angewandt: Der transmastoidale Zugang wurde bei allen Kindern mit Mondini-Missbildung (wobei das Ohr obliteriert wurde), bei Defekten zur hinteren Schädelgrube sowie teilweise bei Missbildungen im Bereich des Tegmen tympani und des Mastoiddaches gewählt. Im Fall von Pyramidenspitzendefekten wurde immer dann transmastoidal vorgegangen, wenn der Defekt kaudal des inneren Gehörganges (IGG) lokalisiert war, während ventral zum IGG und dorso-medial der Arteria carotis interna (ACI) gelegene Missbildungen transtemporal exploriert wurden. Der transtemporale Zugang wurde auch bei großflächigen Defekten des Tegmen tympani bzw. des Mastoiddaches sowie bei Rezidiven gewählt.

Schlussfolgerungen: Grundsatz muss deshalb sein, bei jeder unklaren Meningitis mit Erregern der oberen Luftwege neuroradiologisch und mit Hilfe der Fluoreszeinendoskopie solange nach einer Missbildung zu suchen, bis sie gefunden ist.

Abstract

Background: Occult malformations of the lateral skull base are rare anomalies, but can cause severe complications such as recurrent meningitis. Therefore, they need to be precisely delineated and sufficient surgical closure is mandatory.

Patients and Methods: Between 1986 and 2004 twenty patients (10 children and 10 adults) with occult malformations at the lateral skull base were treated surgically at the ENT-Department of the Hospital Fulda gAG. Of these 3 Mondini-malformations, 11 defects of the tegmen tympani or the mastoidal roof, 2 dural lesions to the posterior fossa and 4 malformations within the pyramidal apex have been found. Four patients have had multiple anomalies. Routing symptom was in all cases at least one previous meningitis. Radiological diagnostics included high-resolution computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) as well as CT- or MR-cisternography. Depending on type and localisation of the defect the following surgical algorithm was carried out: The transmastoidal approach was used in all cases of Mondini-malformation (including obliteration of the ear), in case of lesions to the posterior fossa as well as partly in anomalies at the tegmen tympani and mastoidal roof, respectively. Defects of the pyramidal apex should be explored via the transmastoidal way if the lesion is located caudally to the inner auditory canal (IAC), whereas the transtemporal approach should be used if the lesion is situated ventral to the IAC and dorso-medially to the internal carotid artery (ICA). The transtemporal approach was also performed in large defects of the tegmen tympani and mastoidal roof as well as in recurrences.

Conclusions: In all cases of recurrent meningitis caused by agents of the upper airway tract the basic principle should be to search for occult skull base malformations radiologically as well as by sodium fluorescein endoscopy as long as the anomaly is detected.

Schlüsselwörter

Okkulte Missbildung - spontane Liquorrhoe - Schädelbasis - Meningitis - Mondini - Meningozele - Meningoenzephalozele

Key words

Occult malformation - spontaneous cerebrospinal fluid fistula - skull base - meningitis - Mondini malformation - meningocele - meningoencephalocele

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