Congenital Segmental Fibromuscular Hypertrophy of the Esophagus and Esophageal Atresia: An Uncommon Case

Abstract

Although a rare entity, congenital esophageal stenosis due to segmental hypertrophy of the muscularis and submucosal layers with diffuse fibrosis should be considered a possibility in patients with esophageal stricture associated to congenital esophageal atresia. The efficacy of dilatation seems to be limited, and may even result in severe complications such as an esophageal rupture. Surgical repair for congenital esophageal stenosis is the authors' preferred treatment, although initial dilatation may be effective for some patients.

Résumé

Bien que rare, la sténose oesophagienne congénitale liée à une hypertrophie segmentaire de la musculeuse et de la sous-muqueuse avec fibrose diffuse peut être présente chez les patients présentant une sténose oesophagienne et porteurs d'une atrésie de l'œsophage. Les dilatations semblent peu efficaces et peuvent même induire des complications à type de rupture oesophagienne. Le traitement chirurgical doit être privilégié, bien que les dilatations puissent êtgre efficaces chez certains patients.

Resumen

Aunque es una rara entidad, la estenosis esofágica congénita secundaria a hipertrofia segmentaria de las capas musculares y submucosa con fibrosis difusa debe ser considerada como una causa de estenosis en pacientes con atresia de esófago. La eficacia de la dilatación parece limitada y con pisibilidades de complicaciones graves como la perforación esofágica. El tratamiento quirúrgico es el de elección para la estenosis esofágica congénita aunque la dilatación inicial puede ser efectiva en algunos pacientes.

Zusammenfassung

Die angeborene Stenose des Ösophagus auf Grund einer segmentalen Hypertrophie und diffusen Fibrosierung der Muskularis und Submukosa ist eine ungewöhnlich seltene Fehlbildung. Trotzdem sollte an diese Erkrankungsform bei Patienten mit Ösophagusstenose in Kombination mit einer Ösophagusatresie gedacht werden. Der Erfolg einer Dehnungsbehandlung ist begrenzt und kann sogar schwere Komplikationen wie eine Ösophagusruptur nach sich ziehen. Die chirurgische Korrektur dieser Stenosen ist nach Ansicht des Autors die effektivste Behandlungsmethode, wenn auch eine primäre Dilatationsbehandlung bei einigen Patienten nützlich sein kann.

Key words

Congenital esophageal stenosis - esophageal atresia - dilatation of esophagus - esophageal perforation - operative correction of esophageal stenosis

Mots-clés

Sténose congénitale de l'œsophage - atrésie de l'œsophage - dilatation de l'œsophage - perforation oesophagienne - traitement chirurgical de sténose oesophagienne

Palabras clave

Esófago - estenosis congénita - atresia - dilatación - perforación - tratamiento quirúrgico

Schlüsselwörter

Angeborene fibröse Ösophagusstenose - Fehlbildung des Ösophagus

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