Zusammenfassung
Wir berichten über den Verlauf eines 38-jährigen Patienten, der bei weit fortgeschrittener Leberzirrhose auf dem Boden einer primär sklerosierenden Cholangitis stationär aufgenommen werden musste. Kurz nach der Aufnahme entwickelte der Patient zudem eine hepatische Enzephalopathie sowie ein hepatorenales Syndrom Typ I, sodass er umgehend bei Eurotransplant auf die Dringlichkeitsstufe T2 hochgestuft werden konnte. Aufgrund dieser Befunde wurde ferner die Indikation zur intermittierenden extrakorporalen Leberunterstützungstherapie mit dem Prometheus®-System als Überbrückungsverfahren bis zur möglichen Lebertransplantation gestellt. Bereits nach acht Sitzungen fiel das Gesamtbilirubin signifikant von 33 auf 15 mg/dl. Parallel hierzu verbesserte sich der Enzephalopathiegrad deutlich innerhalb der ersten drei Therapiewochen (10 Sitzungen) von Grad 3 auf Grad 1. Bis ein geeignetes Spenderorgan zur Verfügung stand, wurde der Patient insgesamt 23-mal innerhalb von 51 Tagen mit dem extrakorporalen Leberunterstützungsverfahren behandelt. Hierdurch befand sich der Patient dann am Tag seiner erfolgreichen Transplantation in einem guten klinischen Allgemeinzustand. Somit scheint dieses neue Leberunterstützungsverfahren (Prometheus®) eine ausreichende hepatische Detoxifikation zu gewährleisten, sodass es beispielsweise auch als Langzeittherapie bei Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose eingesetzt werden kann, die eigentlich auf eine dringliche Lebertransplantation warten.
Abstract
We report the case of a 38-year-old Caucasian male who was admitted because of end-stage liver failure due to primary sclerosing cholangitis. Because of the rapidly progressive severe hepatic encephalopathy and development of hepatorenal syndrome type I, the patient was immediately upgraded to a high priority status on the liver transplantation waiting list (T2 status according to Eurotransplant criteria). Intermittent therapy with an extracorporeal liver support system (Prometheus®) was initiated in order to bridge the time period until the expected transplantation date. Under therapy with the extracorporeal liver support system, total serum bilirubin decreased significantly from 33 to 15 mg/dL after 8 sessions. Simultaneously the encephalopathy resolved gradually within 3 weeks (10 sessions) from initially grade 3 to grade 1. Extracorporeal detoxification therapy was continued for 51 days (23 sessions) until the patient underwent his successful liver transplantation in good general clinical condition. Prometheus®, a new liver support system, seemed to sufficiently replace hepatic detoxification on a long-term basis in this patient with end-stage liver failure in order to bridge the time period until liver transplantation.
Schlüsselwörter
Prometheus® - hepatorenales Syndrom - extrakorporale Detoxifikation
Key words
Prometheus® - hepatorenal syndrome - extracorporeal detoxification
References
1
Gill R Q, Sterling R K.
Acute liver failure.
J Clin Gastroenterol.
2001;
33
191-198
2
Gines P, Guevara M, Arroyo V. et al .
Hepatorenal syndrome.
Lancet.
2003;
362
1819-1827
3 Gines P, Rodes J. Clinical disorders of renal function in cirrhosis with ascites. Arroyo V, Gines P, Rodes J, Schrier RW Ascites and renal dysfunction in liver disease: pathogenesis, diagnosis and treatment Malden; Blackwell Science 1999: 36-62
4
Arroyo V, Guevara M, Gines P.
Hepatorenal syndrome in cirrhosis: pathogenesis and treatment.
Gastroenterology.
2002;
122
1658-1676
5
Gines A, Escorsell A, Gines P. et al .
Incidence, predictive factors, and prognosis of hepatorenal syndrome in cirrhosis.
Gastroenterology.
1993;
105
229-236
6
Kjaergard L L, Liu J, Als-Nielsen B. et al .
Artificial and bioartificial support systems for acute and acute-on-chronic liver failure.
JAMA.
2003;
289
217-222
7
Khuroo M S, Khuroo M S, Farahat K L.
Molecular adsorbent recirculating system for acute and acute-on-chronic liver failure: a meta-analysis.
Liver Transpl.
2004;
10
1099-1106
8
Kreymann B, Seige M, Schweigart U. et al .
Albumin dialysis: effective removal of copper in a patient with fulminant Wilson disease and successful bridging to liver transplantation: a new possibility for the elimination of protein-bound toxins.
J Hepatol.
1999;
31
1080-1085
9
Stange J, Mitner S R, Ramlow W. et al .
A new procedure for the removal of protein bound drugs and toxins.
ASAIO J.
1993;
39
M621-625
10
Stange J, Hassanein T I, Mehta R. et al .
The molecular adsorbents recycling system as a liver support system based on albumin dialysis: a summary of preclinical investigations, prospective, randomized, controlled clinical trial and clinical experience from 19 centers.
Artif Organs.
2002;
26
10
11
Arroyo V, Gines P, Gerbes A L. et al .
Definition and diagnostic criteria of refractory ascites and hepatorenal syndrome in cirrhosis. International Ascites Club.
Hepatology.
1996;
23
164-176
12
Stiehl A, Benz C, Sauer P.
Primary sclerosing cholangitis.
Can J Gastroenterol.
2000;
14
311-315
13 Liu J P, Gluud L L, Als-Nielsen B. et al .Artificial and bioartificial support systems for liver failure. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2004, Issue 1.
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